骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症,也叫原因不明的髓样化生,早期症状就是疾病起病比较缓慢,早期可以没有任何症状,可以逐渐出现疲乏、无力、苍白以及心悸和盗汗的虚弱症状。还有个别患者会出现腹痛、腹部包块、骨痛以及黄疸的情况。
骨髓纤维化的早期症状脾肝肿大,脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫,脾触之坚实,一般无压痛,但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期,病人症状一般不是很明显,主要表现为腹部包块,其原因是因为脾脏肿大,病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块,还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状,血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。
骨髓纤维化的早期,病人症状一般不是很明显,主要表现为腹部包块,其原因是因为脾脏肿大,病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块,还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状,血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。脾脏肿大越来越明显,病人会出现腹胀、纳差、食欲下降等症状,进食以后腹胀更加明显。由于贫血,病人表现为面色苍白、头晕乏力,还有活动后心慌、胸闷的症状。
早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程1~30年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。
骨髓纤维化是骨髓增生性疾病的一种,骨髓纤维化晚期,经常表现为脾脏巨大、贫血、感染、出血等一系列症状,严重的贫血和出血,是骨髓纤维化晚期最突出的症状。骨髓纤维化晚期,病人往往出现了造血功能衰竭的情况,贫血症状会更加明显,表现为持续加重的面色苍白、头晕、头疼、乏力,轻微活动以后心慌、胸闷的症状。