幼年性皮肌炎是什么病

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幼年性皮肌炎是什么病
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刘爱华 副主任医师 北京医院 内科 三级甲等
擅长:擅长于对各种关节炎、红斑狼疮、干燥综合征等疑难疾病...
幼年性皮肌炎是累及骨骼肌的疾病。
皮肌炎是一种典型的以横纹肌慢性非化脓性炎症为特征的慢性自身免疫性疾病,当发生于16岁以下的儿童时,称之为幼年型皮肌炎,这类患者相对于成年人的皮肌炎发病率较低。幼年型皮肌炎的发病原因尚不明确,但有研究发现,幼年型皮肌炎的患者血清中可以检测出免疫复合物,提示免疫功能的异常参与该疾病的发生,属于自身免疫性疾病的一类,可以根据皮肌炎的特异性和自身抗体的检测结果,为皮肌炎的诊断提供帮助。
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临床及实验室检查并无肌炎的证据,则称为无肌病性皮肌炎,或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期,或者只有皮肤改变阶段,或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹,特征性皮疹通常有两种,一种是眶周的水肿性,暗紫红色斑,可扩展至面部、颈部、前胸上部,上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹,另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹,称Gottorn征。

张文娟 主任医师 皮肤科 北京大学人民医院 已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病

无肌炎性皮肌炎是不会传染,因这是一种慢性自身免疫性疾病,并不是传染病。
它是皮肌炎的一种新类型,具有皮炎的皮肤改变,仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的症状。主要是眼睑出现紫红色斑,颈部、上臂可出现皮肤损害、色素沉着,膝关节也可出现丘疹和融合斑,通常伴有恶性肿瘤。
它也是一种自身免疫性疾病,是一种比较严重的疾病,会有很多并发症,如肺部的感染、心脏的改变,尤其是合并肿瘤的患者预后不良,病死率较高。

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无肌病性皮肌炎是一种比较常见的炎性病变,具有一定的遗传倾向。
无肌病性皮肌炎是一种比较特别的皮肌炎,可能是由于基因、免疫系统失调、环境、感染等原因引起的。在临床和病理检查中,有10%左右的病人出现了皮肌炎的症状,但是在临床和化验中没有发现皮肌炎的迹象,这就是所谓的无肌病性皮肌炎,它可以是在疾病的初期,也可以是仅有的皮肤变化,也可以是亚临床的皮肌炎,所以在治疗上,以糖皮质激素为主,配合免疫抑制剂。

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一般情况下,无肌病性皮肌炎能治,但可能疗效不佳,具体内容如下:
每个患者的治疗结果都不一样。本病为一种特有的皮肌炎,常伴有典型的皮肤炎症,但没有明显的肌肉病变,其发生率为2.1/1百万。目前临床上以糖皮质激素和免疫制剂为主,同时还可以使用生物制剂、人免疫球蛋白冲击、血浆置换等。本病常伴有肺部间质损害,特别是迅速发展的间质性肺炎,可导致心脏衰竭而造成死亡。

聂小娟 副主任医师 皮肤科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。

无肌病性皮肌炎的病因可能是免疫功能紊乱有、感染、环境、遗传、肿瘤等。
无肌病性皮肌炎是一种常见的皮肌炎,是指仅有皮损的损害,或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。出现无肌病性皮肌炎,那么血液中会出现多种特异的自体抗体,这可能与自身免疫功能失调有一定的关系。另外,在发病的过程中,还会出现一些感染的迹象,比如病毒、寄生虫等。此外,在病人身上还发现了一些易感基因,这可能与遗传有关。并且服用一些药物、肿瘤等原因也可能会引起疾病。

张文娟 主任医师 皮肤科 北京大学人民医院 已帮助用户:0
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无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右,其中男女比例大约为1:2左右。无肌病性皮肌炎属于特发性、炎症性疾病的一种特殊类型。一般病因不明,主要以横纹肌为主要病变的非化脓性、炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、径周、髋周肌群进行性无力,合并有特征性皮疹者则称为皮肌炎。在临床上,约百分之十的皮肌炎患者临床及病理学检查,证实有皮肌炎皮肤的特征性改变,但临床及实验室检查方面并无肌炎证据,也就是并无肌痛、肌无力或者肌酶增高等情况,则称为无肌病性皮肌炎。

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