常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
30多岁发生胆管癌的可能性非常小，胆管癌这种疾病主要好发于中老年的临床特征，主要是，进行性波动性的梗阻性黄疸诊，这个病症扩散的概率是非常大的，此病症是指起源于肝外胆管的恶性肿瘤，包括从肝门区到胆总管下端的胆管。病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎和其疾病有关。在长期的临床实践中，治疗胆管癌的中药有许多独特的治疗方法。
胆管癌晚期最常见的症状右上腹部疼痛伴有胃纳差、恶心或者呕吐，有的人会影响肝脏功能，会出现巩膜的黄染或者小便发黄，如果合并肿瘤转移腹腔的，可能会引起腹腔积液。晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。
胆管炎误诊为胆管癌的概率很低，胆管癌确诊非常谨慎，必须有病理检查结果，确认胆管内有占位性病变。胆管癌是原发于自左、右胆管至胆总管下端的肝外胆管癌，诊断明确时，病情常已属晚期。
胆管癌的临床表现没有特异性，早期胆管癌没有任何症状，跟正常人完全一样。当胆管癌发生到一定的程度，引起了胆管梗阻，会出现胆管梗阻的症状，比如体内的胆红素增高，表现为黄疸。有梗阻了会引起发烧，会引起感染的表现，也会出现腹部疼痛的表现。如果胆管癌到中晚期，会不吃东西、消化不好、体重减轻等。这些都是比较中晚期胆管癌的表现，早期没有典型的表现。这就是临床上往往发现胆管癌的时候，都是中晚期的胆管癌。
术前经动脉或静脉栓塞增加了预计术后残肝体积25%的残肝体积，并可能减少术后肝功能障碍。胆道引流的指征应该在术前系统地与有经验的外科医生讨论。即使接受积极的手术治疗，胆囊癌的5年生存率也仅为5%～10%，胆管癌的5年生存率为10%～40%。