胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。配合药物服用，需要长期服用价格比较昂贵。如果没有效果，最终的一种治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。
早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。早期的可使用药物治疗，终末期即应进行肝移植。
肝硬化一般可以使用保肝药原发性胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤，可以长期口服忧思氟，必要时应用免疫抑制剂及激素治疗，平时注意休息，避免劳累，避免吃辛辣刺激性食物，抗肝纤化药物，以及维生素C和复合维生素B等药物进行治疗，在日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
而胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即启动治疗计划，选择三级医院肝病科或者免疫科，治疗用药可选择熊去氧胆酸、要做好肝脏移植手术的准备。
对肝硬化的治疗，能促进康复减轻痛苦。及时发现病症，并到专业的医院进行确诊，根据医生的诊断进行合适有效的治疗。日常生活中，也要注意饮食习惯和生活习惯。饮食上不要饮酒、不要抽烟，也不要吃辛辣刺激且油腻的食物。
胆汁性肝硬化首选治疗方法是对症和支持治疗。饮食主要是以低脂肪，高热量，高蛋白为主。有脂肪泻的时候，可以药物治疗，对于熊去氧胆酸钠，它可以减少内源性胆汁酸的肝脏毒性，保护肝细胞膜，增加内援性胆汁酸的分泌，降低血清胆红素，并且抑制免疫球蛋白。