原发性胆汁性肝硬化应做的检查：血常规初期多正常，以后可有不同程度的贫血。尿常规一般正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。粪常规消化道出血时出现肉眼可见的黑便，门脉高压性胃病引起的慢性出血，粪隐血试验阳性。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查、腹水检查。门静脉压力测定。
胆汁性肝硬化需要检查有血常规，尿常规，粪常规，肝功能检查，血清免疫学检查，影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI，内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张，肝穿刺活，腹腔镜检查，腹水检查以及门静脉压力测定。
胆汁性肝硬化要做实验室检查，胆道造影：可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻；肝穿刺活检：活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
早期肝硬化典型是症状不明显，易于其他疾病相混淆或不易被发现，对治疗和预后都是不利的，因此要想及早发现肝硬化，需定期检查，那发现早期肝硬化可做肝脏影像学检查：肝脏B超能对肝实质、肝动脉、肝静脉、门静脉、脾脏及其他脏器进行多方位、多角度检测，对肝硬变和门脉高压症具有较高诊断价值。
原发性胆汁性肝硬化应做的检查，血常规，尿常规正常，有黄疸的时候可出现胆红素、尿胆原增加。影像学检查X线检查、腹部超声检查、CT/MRI。内镜检查可确定有无食管胃底静脉曲张。肝穿刺活检九、腹腔镜检查，腹水检查，门静脉压力测定。
检查项目：血脂检查、结合胆红素（SDB、DBIL）、肝纤维化四项、抗组蛋白抗体、抗线粒体抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、尿胆红素（BIL）。实验室检查，血脂、血清胆酸、结合胆红素、AKP、GGT明显升高，转固氮酶正常或轻度或中度升高。抗线粒体抗体阳性，IgM升高。尿胆红素阳性，尿胆红素正常或下降。采用影像学、超声、ERCP、CT、PTC等方法观察肝内外胆管扩张及肝外梗阻性黄疸。