能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
有很多不同的症状，骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注射。夜盲症连服药物4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期病人为肝移植对象。饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。
平时可以多吃含微量元素和矿物质的食物，多吃碳水化合物，不应该吃硬的、辛辣的和多刺的食物来避免流血。饮食应该注重易消化、无刺激性的软性食物。饮食应该营养丰富，含有多种维生素。
肝硬化的治疗应该综合治疗，包括饮食起居，要避免饮酒及劳累。要吃低脂肪、高糖、高蛋白食物，多食蔬菜。注意休息，避免过度劳累。适当参加活动，如散步、下棋、打太极拳等。另外心情一定要好。
而胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即启动治疗计划，选择三级医院肝病科或者免疫科，治疗用药可选择熊去氧胆酸、要做好肝脏移植手术的准备。
对肝硬化的治疗，能促进康复减轻痛苦。及时发现病症，并到专业的医院进行确诊，根据医生的诊断进行合适有效的治疗。日常生活中，也要注意饮食习惯和生活习惯。饮食上不要饮酒、不要抽烟，也不要吃辛辣刺激且油腻的食物。