早期常无自觉症状，但在胆管结石、狭窄或反复手术时，临床有发冷、发抖和高热表现；开始黄疸为间歇，以后转为持续性，常有波动，不易退尽；皮肤黯无光泽；皮肤瘙痒常在黄疸前出现，由于血内类脂浓度增高，沉积于皮肤呈黄疣斑；脂肪不能乳化吸收，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的表现；肝大，触诊光滑，偶有结节感；脾大；当胆道下段梗阻时，可扪及肿大的胆囊。
仅有轻度疲乏和间歇性瘙痒症状，一般常见的症状有肝肿大，另外，有将近三成会有脾肿大，而且会有疲惫感，瘙痒的表现是白天轻夜晚重。抓过的瘙痒处会出现蝶形痣，并变得粗糙。血胆红素增高以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。
胆汁性肝硬化它常见的病因是由于胆道阻塞胆汁了淤积所引起，一般的轻度的疲乏和间歇性的发生的瘙痒，疲乏感，抑郁等，或者是身上黄染，也就是说皮肤的瘙痒找不到原因，可以去化验一下是什么原因引起的，最主要的症状那就是说骚痒与黄疸还有抑郁，心情不好。
中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。