由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可以做下检查。
胆汁性肝硬化主要原因是因胆道阻塞、胆汁淤积而引起的，肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化一般分为原发性和继发性，原发性是免疫系统疾病导致的，是免疫炎症反应导致的肝小叶的炎症，纤维化最终导致肝硬化，而继发性的主要是肝内外胆管梗阻导致的。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。
胆汁性肝硬化病患早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病患有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，病患可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。平时要注意休息，多喝热水。
胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去治疗，清除肝胆部位的结石，这样就可以逐渐好转了。
分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。