造成胆汁性肝硬化的原因是胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。
造成胆汁性肝硬化原因是病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染，约占60%～80%，通常经过慢性肝炎阶段演变而来，急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。甲型和戊型病毒性肝炎不发展为肝硬化。
胆汁性肝硬化，是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去医院治疗，清除肝胆部位的结石。在治疗期间一定要听从医生的指导和建议，不要自己盲目用药、停药，以免影响到治疗效果。平时多注意休息，饮食要注意清淡，不要吃油腻、辛辣刺激的食物，不要抽烟喝酒，以免加重肝脏负担，致使病情恶化。
一般是炎症诱发形成的，硬化晚期常常容易诱发局部炎症纤维化的表现造成目前状况是比较多见的状况的，一般的原发性硬化形成的原因是多样的表现，常常中毒容易诱发本疾病的发生和长期存在。
本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝采能与自身免疫有关本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存多见于中年妇女起病隐袭经过缓慢早期症状轻微病人，良好食欲与体重多无明显下降约10％的病人可无任何症状。
造成胆汁性肝硬化的原因很多，导致胆道阻塞，胆汁淤积皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。