多数病人会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的病人可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分临床症状轻微，常常间歇性发作。病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。
原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
胆汁性肝硬化的症状表现包括：黄疸。黄疸是肝脏受损的明显表现之一，往往提示着肝内管的受损比较严重。黄疸越严重表示病情越严重。乏力是原发性胆汁性肝硬化的病人出现频率最高的一个症状，在患病的早期一般就会出现乏力的现象，程度根据患病的严重程度决定。瘙痒。这也是胆汁性肝硬化的常见症状之一。消化不良。胆汁性肝硬化病人通常会表现出一系列的胃肠道反应，比如腹胀，纳差等。表现为胃部的不适感。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪性腹泻、慢性肝病、肝脾肿大等。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数在检查时发现肝功能异常。这种肝功能异常不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、化学性肝炎来解释，需要进一步排除自身免疫性肝病。
首先进行免疫学检查，也就是对自身抗体的一系列检查。如果检测发现抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化。无论有无临床症状、肝功能异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性即可确诊。
原发性胆汁性肝硬化早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液增多，常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折。