胆汁性肝硬化有两种类型，一是原发性胆汁性肝硬化，表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。二是继发性胆汁性肝硬化，表现为早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。
胆汁性肝硬化由于引发该病的病因不同，可以分成两种类型，一个是继发性胆汁性肝硬化，另一个是原发性胆汁性肝硬化。其中继发性的胆汁性肝硬化，是比较常见的，主要是因为当官系统出现了阻塞的现象，比如有胆结石等。
胆汁性肝硬化一般可以分为3种，分别是一般性肝硬化，往往由一种或多种原因引起肝脏损害；原发性胆汁性肝硬化，主要与自身免疫力有关；继发性原发性胆汁性肝硬化，是胆管系统的阻塞，一般患有胆结石、肿瘤等对肝外胆道有压迫的疾病，进而引起狭窄及闭锁。
肝硬化根据疾病原因，分为乙肝、丙肝、酒精肝等，要针对疾病原因治疗，初期肝硬化，往往都能逆转，这需要长时间的额针对疾病原因治疗，如果肝硬化系乙肝所致，那么要坚持规律的抗病毒治疗，需休息好，定期复查腹部彩超、乙肝DNA、乙肝五项、肝功能、甲胎蛋白。切勿饮酒和熬夜。
胆汁性肝硬化分为继发性胆汁性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化。继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤（胰头癌、Vater壶腹癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。原发性胆汁肝硬化很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。
胆汁性肝硬化早期是可以治疗好的。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病。