胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童病人多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化是很难的疾病，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，属于自身免疫性疾病，临床常出现了全身乏力、皮肤瘙痒、眼睛干燥、腹水等症状，病情呈进行性，导致肝硬化肝功能衰竭本病是无特效药物治疗的，治疗的方法是采用肝移。
胆汁淤积性肝硬化是由于胆管结石或者肝管结石，引起了胆汁不能排泄，胆计淤积在肝脏部位，所以形成了肝硬化，需要尽早去治疗，清除肝胆部位的结石，这样就可以逐渐好转了。
胆汁性肝硬化病患早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病患有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，病患可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。平时要注意休息，多喝热水。
肝性脑病(肝昏迷)：是常见的死亡原因；上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；感染：肝硬化病人易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。