胆汁性肝硬化主要是用药物治疗，如免疫抑制剂，终末期可进行肝移植，在治疗期间不吃油腻，以及生冷和刺激性的食物，饮食口味要清淡些，不要受凉和熬夜，不要喝酒，不要抽烟。
胆汁性肝硬化需要通过口服抗肝脏纤维化药物治疗，以及降胆红素和保肝护肝治疗。治疗的同时要注重日常调理，饮食要清淡，营养均衡，不要吃辛辣刺激性食物和油腻性食物，多吃新鲜的水果和蔬菜，多喝水，多休息，避免过度劳累，不要喝水，保持心情愉快。
胆汁性肝硬化，出现肝腹水就意味着肝脏已经进入失代偿的状态到目前为止，临床医学还没有找到能逆转肝硬化的特效治疗方法，因此对胆汁性肝硬化的病人一般采用先保守治疗，尽量延缓肝功能的恶化如果肝功能进一步恶化，说明即将进入肝衰竭的状态，在经济条件允许的情况下，应该考虑接受肝脏移植。胆汁性肝硬化的肝移植效果较好，费用也相对较少，应抱有积极的态度。
胆汁性肝硬化缓解方法有以下几种，保证充足睡眠，减少机体体力消耗，减少活动后糖原分解、蛋白质分解及乳糖产生，减轻肝脏的负担。饮食宜清淡、细软、易消化、低脂无刺激。
胆汁性肝硬化需要吃易消化、富含营养、高蛋白、高糖、高维生素、低脂的食物，多吃水果和蔬菜，平时注意适当运动，保持一个好心情。另外，辛辣油腻的食物一定不要吃，不能喝酒抽烟。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。