首先对于代偿期的胆汁性肝硬化，还是选用药物的治疗方式，常用的药物有熊去氧胆酸D-青霉胺以及各种免疫抑制剂，说环孢素A，硫唑嘌呤等。而对于引起明显瘙痒的，还可以应用抗组胺的药物。此外，针对并发症的治疗基本上和普通的肝硬化是一致的。晚期胆汁性肝硬化的，还应当考虑行肝移植术。
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
早期发现病人给予积极治疗。注意饮食，合理营养，节制饮酒，加强劳动保健，对于有以上病因有肝硬化者应及时进行全面体检及有关检查，争取在代偿期得到合理积极治疗，防止向失代偿期发展。定期体格检查，同时避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
病情会变严重，原发性胆汁性肝硬化是自身免疫性肝病之一。西医治疗。主要是改善肝功能，而不是治疗疾病，因为没有治疗肝硬化的特定西药。治疗时，将与中药、饮食疗法、心脏疗法和身体疗法相结合，以提高治疗效果。
胆汁性肝硬化是会癌变的，而且癌变的几率特别的高，随着胆汁性肝硬化的加重就会造成癌症的情况，所以一旦发现胆汁性肝硬化需要及时的治疗。胆汁性肝硬化可以采用细胞靶向修复疗法，也可以采用支持治疗，还有就是平时生活中一定要养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，禁忌辛辣刺激油腻性的食物。