胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。需要注意休息，进食高热量、高蛋白、纤维素丰富而易消化食物为宜。药物有能去氧胆酸，需要长期治疗，价格也比较昂贵。如果效果不明显，治疗方法就是肝移植，现在的技术可以使移植成功率大大提高。宜吃含微量元素和矿物质的食物，如大枣、香菇、芝麻等。
胆汁性肝硬化是免疫性疾病，可以引起胆汁瘀滞，出现皮肤粘膜黄染，肝功能损伤。可以使用保肝药，抗肝纤化药物，日常生活中饮食以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。
中药治疗可有效的提高机体免疫功能，改善肝用能，减轻病人各种症状的反应，提高病人生活质量，预防病情的进一步恶化肝硬化的原则：内外兼治：中医治疗癌症必须从整体观念出发，根据古人“内外合治，其理相一”的原理，使药物直接作用于病灶攻邪毒抗癌，止痛而提高病人生活质量。
熊去氧胆酸可以使胆汁淤积症的血清标记物得到改善。使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM明显下降。氨甲蝶呤。早期小剂量应用可改善组织学变化。肝移植。原发性胆汁性肝硬化终末期者为肝移植的对象。饮食上，以低脂饮食、高糖高蛋白饮食为主，多食蔬菜。
合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应，可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有合理适量的蛋白膳食。
肝硬化病人合理饮食及营养，有利于恢复肝细胞功能，稳定病情。优质高蛋白饮食，可以减轻体内蛋白质分解，促进肝脏蛋白质的合成，维持蛋白质代谢平衡。如肝功能显著减退或有肝性脑病先兆时，应严格限制蛋白质食物。