胆汁性肝硬化主要原因是因胆道阻塞、胆汁淤积而引起的，肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
胆汁性肝硬化一般分为原发性和继发性，原发性是免疫系统疾病导致的，是免疫炎症反应导致的肝小叶的炎症，纤维化最终导致肝硬化，而继发性的主要是肝内外胆管梗阻导致的。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。
由于长期胆道梗阻而引起的胆汁淤积性肝硬化，胆道梗阻通常需要6个月以上才能引起肝硬化，本病的临床表现主要为肝病，棒状指、蜘蛛痣、肝掌等为特征性症状，可以做下检查。
胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化是很难的疾病，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，属于自身免疫性疾病，临床常出现了全身乏力、皮肤瘙痒、眼睛干燥、腹水等症状，病情呈进行性，导致肝硬化肝功能衰竭本病是无特效药物治疗的，治疗的方法是采用肝移。
引起肝硬化的原因主要是乙肝、丙肝等病毒性肝炎和酒精肝、脂肪肝等，这几种疾病没有及时治疗或者治疗不规范时都会导致肝硬化，基本上能占到肝硬化发病的90%，除了病毒性肝炎和脂肪性酒精性肝炎之外，还有很多引发肝硬化的原因，只要肝脏发生持续性的破坏，就会导致肝硬化的发生。