早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病人有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常伴有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
肝硬化早期以保养为主，合理饮食及营养，限制蛋白质食物，保证足够的糖类供应。免疫调节剂调节自身的免疫系统，联合用药，综合性解决肝硬化。身体不要过度劳累，远离损伤肝的食物。
需要先使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内能使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长生命时间，应该长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需终止治疗。还有就是要免疫抑制药。对症治疗。
临床上胆汁性肝硬化的出现主要是由于胆道受到阻塞现象，从而导致胆汁淤积等现象出现，从而导致此病，而对于此病的治疗来讲，临床上首选是药物治疗，但治疗此病的药物比较多，在用药治疗时，一定要在医生的指导下进行。
而胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。没有什么特异性治疗。一般需要注意休息，如果确诊为原发性胆汁性肝硬化需要立即启动治疗计划，选择三级医院肝病科或者免疫科，治疗用药可选择熊去氧胆酸、要做好肝脏移植手术的准备。
胆汁性肝硬化预防应忌烟酒，熬夜，选择低盐、适度蛋白质、低脂肪饮食；进食富含维生素食物、选择多纤维，少辛辣，无刺激性和较软的食物。由于存在继发性醛固酮增多，尿钠排出减少，肾远曲小管潴钠蓄水作用加强，高盐膳食更进一步增加血钠水平，可诱发腹水。