瘙痒可用抗组胺药物，消胆胺，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合。骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周，至暗适应恢复正常。凝血机制障碍者可使用维生素K1.
胆汁性肝硬化不治疗会为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
胆汁性肝硬化是会癌变的，而且癌变的几率特别的高，随着胆汁性肝硬化的加重就会造成癌症的情况，所以一旦发现胆汁性肝硬化需要及时的治疗。胆汁性肝硬化可以采用细胞靶向修复疗法，也可以采用支持治疗，还有就是平时生活中一定要养成良好的生活习惯，戒烟戒酒，禁忌辛辣刺激油腻性的食物。
防止胆汁性肝硬化要绝对禁酒，少喝各种饮料，可以喝热茶。每天饮食以低盐，低脂肪，少糖，高蛋白为好，不吃辛辣油腻油炸的食物，切勿暴饮暴食，不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好心态。
用合适的药物治疗能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长病人生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。
胆汁性肝硬化早期自己可以用药物治疗。平时饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐，奶、蛋、鱼、瘦肉、豆制品等优质蛋白质食品，在每日膳食中应轮换供应，避免坚硬粗糙的食品。