原发性胆汁性肝硬化病理是肝内胆管非化脓性炎症。每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪性腹泻、慢性肝病、肝脾肿大等。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数在检查时发现肝功能异常。这种肝功能异常不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、化学性肝炎来解释，需要进一步排除自身免疫性肝病。
首先进行免疫学检查，也就是对自身抗体的一系列检查。如果检测发现抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化。无论有无临床症状、肝功能异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性即可确诊。
原发性胆汁性肝硬化的主要症状可能会出现，头晕恶心呕吐这种病情是要早发现早治疗，也可能是因为维生素的缺乏而导致的这种病情，可以去医院做一个微量|元素的检查，一定要及时的补充一下维生素，多吃一些新鲜的水果蔬菜。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，然后形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和黄色瘤。
原发性胆汁性肝硬化是需要引起重视的，和其它的肝硬化没什么区别，都有代偿期和失代偿期，可以中药来进行调理比较好，因为可以很好的促进胆汁畅通排泄，中药可以采用胆道排石汤，这些传统中药具有疏肝理气，养胃健脾的功效，对肝硬化效果很好。
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重多无明显下降，多数人无任何症状。