胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。
引起肝硬化的原因主要是乙肝、丙肝等病毒性肝炎和酒精肝、脂肪肝等，这几种疾病没有及时治疗或者治疗不规范时都会导致肝硬化，基本上能占到肝硬化发病的90%，除了病毒性肝炎和脂肪性酒精性肝炎之外，还有很多引发肝硬化的原因，只要肝脏发生持续性的破坏，就会导致肝硬化的发生。
上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃。感染：肝硬化易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。
肝性脑病(肝昏迷)：是常见的死亡原因；上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一；感染：肝硬化病人易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。
胆汁性肝硬化一般分为原发性和继发性，原发性是免疫系统疾病导致的，是免疫炎症反应导致的肝小叶的炎症，纤维化最终导致肝硬化，而继发性的主要是肝内外胆管梗阻导致的。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。