原发性胆汁性肝硬化早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期病人可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。胆汁因胆道堵塞而无法排出体外，反流进入血液，以黄疸为主要表现，皮肤、巩膜出现黄染。另外皮肤可伴有瘙痒感。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现有黄疸、脂肪性腹泻、慢性肝病、肝脾肿大等。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性，多数在检查时发现肝功能异常。这种肝功能异常不能用病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、化学性肝炎来解释，需要进一步排除自身免疫性肝病。
首先进行免疫学检查，也就是对自身抗体的一系列检查。如果检测发现抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性，即可诊断为原发性胆汁性肝硬化。无论有无临床症状、肝功能异常，只要抗线粒体抗体阳性和抗线粒体抗体最特异基质2-氧化还原酶阳性即可确诊。
很可能是长期饮酒引起的肝硬化，导致肝内胆管受压迫，胆汁淤积。主要表现是胆汁淤积的表现和，肝功能下降的表现。可以出现恶心，呕吐，腹胀，厌食油腻，皮肤粘膜黄染。严重的可以出现呕血。可以尽快去大医院的消化内科详细治疗，可能需要保肝利胆处理。
原发胆汁性肝硬化是一种常见的自限性肝病，一般在中年妇女中比较常见，其发病比较慢，主要症状有黄疸、瘙痒、转氨酶升高、肝功能不全等症状，前期可能会出现抗线粒体抗体M2，如果有可能是原发性胆汁性肝硬化患者，需要做抗线粒体抗体M2的检测。原发性胆汁性肝硬化的主要是护肝和降黄，在临床上，有一种叫做熊去氧胆酸的特殊药方，可以有效改善症状。
此外，如果出现这种情况，患者应该注意调整饮食，尽量以清淡有营养的食物为主，有助于改善症状。
原发性胆汁性肝硬化又叫肥大性肝硬化或汉诺特肝硬化，适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期骨病加剧及并发细菌感染。但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。
原发性胆汁性肝硬化通过肝脏移植于原发性胆汁性肝硬化的治疗，同时加强保肝、抗肝纤维化治疗，要去医院进行检查治疗，会根据不同的情况来进行针对性的治疗，平时不要吃辛辣刺激性的食物，多吃一些新鲜的水果蔬菜。