先天性肛门闭锁主要的原因就是胚胎发育的时候出现的发育异常引起的，必须手术治疗。一般采用会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。手术后通过静脉营养恢复肠道功能，给予肠内营养，预防感染。
低位锁肛：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或是会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。可根据类型选择不同的手术方法。
可进行会阴肛门成形术，也可考虑先在腹部作人工肛门，然后再进行直肠肛门吻合术。先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，常见症状有出生后无胎便，或胎便排出延迟，呕吐，腹胀等完全或不完性梗阻表现。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。
腹腔镜微创技术：应用于小儿肛门闭锁手术，可以避免瘘管残留及处理瘘管时留下金属碳夹。或腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术。根据病情选择不同的方法。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。