先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，常见症状有出生后无胎便，必须手术治疗。一般采用会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。缺点为术后可发生大便失禁；
先天性肛门直肠畸形占小儿消化道畸形之首位，一般采用腹腔镜肛门成形术：通过腹腔镜在微创情况下，建立一条隧道，将直肠在会阴部做吻合，是最佳手术方式。或是尾路肛门成形术，腹会阴肛门成形术等。根据MRI的临床分类制定不同的手术方案。
高位无肛，患儿一般情况不良，合并严重先天性畸形，如先天性心脏病、食管闭锁等，或因技术困难，为保证术后有良好的排便功能，应先行结肠造瘘术。如情况良好，可行骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。一经诊断，根据类型选择不同的手术方法。
可采用高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。或腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等，根据类型选择不同的手术方法。
可采用尾路肛门成形术：在会阴部做纵型切口，将游离直肠固定。或是腹会阴肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形术等。确诊后应及早行手术治疗，根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式。
先天性肛门闭锁主要的原因就是胚胎发育的时候出现的发育异常引起的，必须手术治疗。一般采用会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术，或是高位锁肛：是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。手术后通过静脉营养恢复肠道功能，给予肠内营养，预防感染。