对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门，二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1-2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。
可采用尾路肛门成形术：在会阴部做纵型切口，将游离直肠固定。或是腹会阴肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形术等。肛门闭锁是其中最常见的一种，它主要是生后发现，正常肛门开口位置没有肛门，它可以开口在会阴部的任何部位，包括会阴、前庭、尿道、阴道等地方。
直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm，则采取分期手术，先行结肠造瘘，再行肛门成型，最后在行关瘘手术。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可进行一次性肛门成型术。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。中间位无肛可行骶会阴肛门成形术。肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通。
肛门闭锁手术要恢复大概是需要在一周左右的时间。经过手术治疗之后是可以根除病症的，不会产生不良的影响。手术之后一定要注意伤口方面的护理，保持伤口的通风和干燥，避免受到感染。及时更换伤口的敷料。