对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。肛门闭锁的手术根据类型不同，选择不同的方法。如低位锁肛：常规消毒不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
目前肛门闭锁治疗的方法有很多种，肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或低位锁肛术：常规消毒。不用局麻也可。只要将会阴皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的，出生后通过手术人造肛门。对中位无肛常规采用Pena手术，后矢状入路。对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术。本病临床表现为患儿出生后无胎粪排出，啼哭不安、呕吐、腹胀等。确诊后应早期进行手术治疗。
一经诊断，根据情况选择行合适的手术治疗。低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。或是低位锁肛手术等。