由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的，出生后通过手术人造肛门。对中位无肛常规采用Pena手术，后矢状入路。对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术。本病临床表现为患儿出生后无胎粪排出，啼哭不安、呕吐、腹胀等。确诊后应早期进行手术治疗。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。肛门闭锁的手术根据类型不同，选择不同的方法。如低位锁肛：常规消毒不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
可采用尾路肛门成形术：在会阴部做纵型切口，将游离直肠固定。或是腹会阴肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形术等。确诊后应及早行手术治疗，根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式。