肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门，二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1-2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。
对先天性肛门闭锁的治疗，均以手术为主。低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。或肛门直肠狭窄：对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。
直肠盲端距肛门皮肤距离超过2cm，则采取分期手术，先行结肠造瘘，再行肛门成型，最后在行关瘘手术。直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可进行一次性肛门成型术。肛门闭锁的患儿没有排便反射，需要术后不断训练，养成良好的排便习惯。
肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
可以根据直肠盲端距肛门皮肤的距离，采取不同的手术方式，如果直肠盲端距肛门皮肤1.5cm以下，可以进行一次性肛门成形术。或尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形术等。根据类型选择不同的手术方法。