肛门闭锁是因原肛发育异常、未向内凹入形成肛管，因而直肠与外界不通，又称低位肛门直肠闭锁。可采用肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。
中医称为肛门内合，属低位畸形。根据先天性肛门闭锁分类的不同，比如低位、中位、高位的不同，它的手术的方式也不一样。如肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。术后早期即需开始扩肛，直到排便正常为止。但有不少人认为，仅单纯切开肛膜，远期效果不好，常常后遗肛门狭窄而再次手术治疗，因此已很少使用该法。
肛门闭锁的手术根据类型不同，可采取肠造瘘，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形等。如腹会阴肛门成形术：在会阴部、腹部做切口，将直肠游离，从盆腔至会阴做条隧道，将直肠穿出，与会阴皮肤吻合。
先天性肛门闭锁是先天性肛门直肠畸形疾病之一，其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，避免生命危险。本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张，如有纤维带者。
一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。二是先在腹部作一个人工肛门等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。术后要注意孩子的营养，孩子外阴的卫生要保证好的，密切观察。
根据MRI的临床分类制定不同的手术方案，对中位无肛常规采用Pena手术后矢状入路，对高位无肛盲端距肛窝距离小于3.5-4.0cm无瘘3.5cm，有瘘4.0cm采用Pena手术，大于此距离采用腹腔镜辅助手术，95-98%的患儿均采用一期手术，充分利用电刺激及纤维外科技术，不仅避免了开腹的巨大创伤,而且保证了新直肠能准确通过括约肌中心，达到了最佳排便功能。