小儿马方综合征的治疗方法有哪些

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小儿马方综合征的治疗方法有哪些

医生回答共1条医生回复因不能面诊，医生的建议仅供参考

周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科三级甲等

擅长：小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

小儿马方综合征主要是对症治疗，药物治疗主要是减缓心血管病变的进展，手术治疗以矫正骨骼、眼部及心血管畸形。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂：代表药物为美托洛尔，降低心肌收缩力，降低血流冲击，延缓主动脉扩张速度，哮喘或伴有严重血管疾病患儿禁用。
2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：代表药物为缬沙坦，在β受体拮抗剂治疗基础上加用，用来减缓患者主动脉根部扩张速度。
3、维生素C：用来营养心肌，保护心功能，同时增强患儿免疫力。
4、硝普钠：当合并主动脉瘤、主动脉夹层等并发症时，服用硝普钠可用来降低血压，避免动脉瘤或夹层破裂，延长术前准备时间。
二、手术治疗
1、主动脉瓣人工血管升主动脉替换术：主动脉根部扩张至5cm或以上为预防性手术适应症。预防性治疗的生存率高于急诊主动脉手术，可有效延长马方综合征患儿的寿命。
2、二尖瓣置换术：二尖瓣关闭不全且伴有明显临床表现者适用。手术替换原有的二尖瓣，缓解二尖瓣关闭不全引发的症状，减轻心脏负荷。
3、脊柱侧凸矫形手术：伴有脊柱侧凸甚至影响呼吸功能者适用。手术纠正畸形的脊柱，恢复患儿身高及身体外观。
4、晶状体吸除、双钩囊袋张力环、人工晶状体囊袋内植入术：适用于两岁以后，眼球生长完全的患儿，通过该手术可尽量恢复晶状体囊袋的生理位置，不扰动玻璃体，减少玻璃体视网膜并发症的发生。

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相关问答

Q: 小儿马方综合征的治疗方法有哪些

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小儿马方综合征的治疗方法有药物治疗、手术治疗等。
1.药物治疗：患有小儿马方综合征，患者可以遵医嘱使用酒石酸美托洛尔片、沙库巴曲缬沙坦钠片等药物进行治疗，能够起到减缓心血管病变进展的作用。
2.手术治疗：患有小儿马方综合征，患者可以在医生操作下，通过主动脉瓣人工血管升主动脉替换术、二尖瓣置换术等方式进行治疗，能够起到矫正骨骼、眼部及心血管畸形的作用。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院已帮助用户：0

擅长：儿童呼吸系统疾病，如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

Q: 小儿马方综合征是怎么引起的

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小儿马方综合征属于常染色体显性遗传，也就是说从胚胎发育的过程中就已经是注定了，是从受精卵时期就已经注定了，马方综合征因为属于是遗传性性疾病，这种疾病在临床表现上往往是手指、脚趾都比较细长，另外身高也会比正常人高，大部分伴有心血管方面的异常，比如伴有心脏瓣膜病、主动脉瘤等情况。

陈瑶副主任医师儿科山东省立医院已帮助用户：0

擅长：诊治各种新生儿期疾病：如早产儿、新生儿肺炎、新生儿高胆红素血症、新生儿缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血等，以及婴幼儿期疾病：如支气管肺炎、小儿腹泻病、婴儿肝炎综合征等，均有丰富的临床经验。尤其擅长早产儿（极低、超低出生体重儿）及危重新生儿的救治。

Q: 小儿马方综合征要做什么检查

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小儿马方综合征要做心脏超声、X线检查、眼底检查、实验室检查等。
1、心脏超声：通过心脏超声观察心脏瓣膜、主动脉环、主动脉根部病变，典型的马方综合征患儿可伴有瓣膜关闭不全、主动脉根部扩张等。
2、X线检查：心脏X线检查提示升主动脉扩张、左心室增大。四肢X线检查提示身体上下比例减小，上肢跨长/身高＞1.05。
3、眼底检查：可以检查患者玻璃体、视网膜、脉络膜及视神经等眼球后部。通过检查可发现晶状体脱位。
4、实验室检查：基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加。