神经纤维瘤病会遗传,需要及时治疗。
神经纤维瘤的症状主要是皮肤上的咖啡色斑点,严重可能会出现接触的突起的皮下结节。神经纤维瘤症属于常染色体显性遗传,其遗传率高,以家族性为主。患者需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,注意休息,保持环境安静和室内空气新鲜,有利于身体健康。
治疗分为营养型和非营养型两种类型。非营养不良型的治疗基本同特发性脊柱侧弯,但手术适应症为Cobbs角30°。营养不良型宜行脊柱前后路植骨融合,加强脊柱的稳定性。前路脊柱融合可采用带血管蒂肋骨直接移植。为防止术后再次出现侧弯或原弧度加重,手术的固定范围应超出X线片所显示的侧弯范围上、下各2~3个椎体。
小儿神经纤维瘤病要做体格检查、CT检查、X射线检查等检查。
1、体格检查:如果患有小儿神经纤维瘤病,全身皮肤可能会出现咖啡牛奶斑,所以通常来说,需要做体格检查来确诊病情。
2、CT检查:通过CT检查可以判断小儿神经纤维瘤病的位置,有助于发现中枢神经系统肿瘤中枢神经系统肿瘤。
3、X射线检查:X射线检查能够发现各种骨骼畸形,是否存在长骨、面骨和胸骨过度生长的情况,有助于诊断小儿神经纤维瘤病。
前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;腋窝或腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤;有家族史直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤;至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤。
神经纤维瘤病有六种症状。几乎所有在出生时都能看到皮肤上的牛奶咖啡斑。通常具有不同的形状和尺寸,并且边缘不整齐。突出的皮肤表面,通常发生在身体不暴露的区域。许多大的黑色色素沉着表明聚集的神经纤维瘤,中线显示没有脊髓肿瘤。
单发神经纤维瘤的治疗原则是手术切除,但是因为它与载瘤神经无法分离,所以手术以后往往造成神经功能的缺损。因此,对于神经功能良好、生长缓慢的神经纤维瘤,可以进行保守治疗观察。