新生儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法有哪些

会员972608 已回复
新生儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的治疗方法有哪些
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
张永明 副主任医师 中日友好医院 内科 三级甲等
擅长:擅长诊疗慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺癌与肺部结...
新生儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患儿主要的病理改变为α1-抗胰蛋白酶缺乏,所以可通过静脉注射人α1-抗胰蛋白酶或雾化吸入α1-抗胰蛋白酶进行长期持续性治疗,但当患儿合并严重的肝功能障碍时需要进行肝脏移植治疗。
一、一般治疗
1、静脉注射人α1-抗胰蛋白酶:通过外源输入方式补充人体α1-抗胰蛋白酶,但此治疗方法对患者出现肺部病变有一定治疗作用,对于本病引起的肝脏病变无效。
2、雾化吸入α1-抗胰蛋白酶:通过特殊装置讲α1-抗胰蛋白酶雾化,通过鼻腔吸入肺部,但如今该类型的药物仍处于临床阶段。
二、药物治疗
此病无特异有效的药物治疗。
三、手术治疗
肝脏移植:当本病患者肝硬化发展至肝功能几乎丧失时可考虑。移植成功后,患者新的肝脏可正常分泌α1-抗胰蛋白酶。
有用0
相关问答

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。
1.药物疗法:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病,可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。
2、手术治疗:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时,可以通过手术进行治疗,帮助缓解不适症状。
日常生活中,应当注意多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,少喝咖啡、浓茶。

刘正新 主任医师 内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现,具体分析如下:
1、新生儿发病症状:少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现,主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状,严重的还会导致上消化道出血。
2、成人后的症状:大多数儿童在成年后都会发生肝硬化,其发展速度很慢,有可能是肝硬化,也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。

刘正新 主任医师 内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏,可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病,常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗,平时养成健康的生活习惯,保持营养摄入,规律作息时间,适度进行锻炼。

刘正新 主任医师 内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

治疗新生儿黄疸应采取以下措施:
1、药物治疗:抗生素,丙种球蛋白,免疫抑制剂,酶诱导剂等。
2、蓝光疗法:如果不是因为感染或者其它原因引起的病理性黄疸,可以选择蓝光疗法,主要是通过胆红素吸收一部分蓝光,从而改变细胞的结构,通过排泄物或者尿液,而不是通过肝脏进行代谢。
3、换血治疗:如果新生儿ABO溶血,血液中的胆红素在300-400μmol/L以上,或者是神经系统的病变,需要换血。
具体的使用方法,要根据医生的面诊来决定。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

新生儿低钙血症的治疗方法有补钙、补充维生素d、补镁等。
一、钙剂的使用效果比较好,可以通过静脉和服用钙剂来保持血钙的稳定,对于晚期的新生儿,可以选择用奶粉或奶粉来代替。
二、副甲状腺机能减退所引起的抽搐是很难控制的,除了服用钙之外,还可以服用高质量的维生素d,也可以口服促进排出的药物。在进行治疗的时候,要注意观察患者的血液中的钙质,避免血液中的钙沉淀到肾里。
三、低钙血症可能会引起低血钾、镁低症,因此要及时的进行镁盐的摄入。

王玉玮 主任医师 儿科 山东大学齐鲁医院 已帮助用户:0
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

新生儿核黄疸的治疗方法有药物治疗、物理治疗。
一、药物治疗
1、苯巴比妥:是一种肝酶的诱导剂,能引起肝细胞微粒体内的药物代谢酶,从而提高肝脏内的胆红素代谢,从而消除黄疸。
2、人血白蛋白:可与游离胆红素结合,形成结合胆红素,不能穿透血脑屏障,从而减少胆红素脑病的发生。
二、物理治疗
1、光照疗法:光照疗法是一种简单、简便的降低血清中胆红素结合的方法,它可以改变胆红素的生成,从而将胆红素由脂溶性转化为可溶性,而不经过肝内的结合,经由胆汁或尿液排出。光疗法可以分为连续照射和不间断照射,其中450-460nm的光对人体的影响最大,因为蓝光的主峰在425-475纳米,所以常被视为人工照明最佳的光源。

吕志勤 主任医师 内科 北京大学第一医院 已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。