小儿异染性脑白质营养不良的治疗方法有哪些

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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科三级甲等

擅长：小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

小儿异染性脑白质营养不良需要长期持续性治疗，一般治疗有对症治疗、骨髓干细胞移植治疗和康复治疗，可用抗癫痫药、肌肉松弛剂等药物对症治疗，其他治疗方案有酶替代治疗和基因治疗。
一、药物治疗
1、抗癫痫药：当患儿有癫痫病发作时，对症治疗可用抗癫痫药物。
2、肌肉松弛剂：当患儿发生痉挛时，可用肌肉松弛剂缓解病情。
3、氟达拉滨、白消安、环磷酰胺：在骨髓移植治疗中经氟达拉滨、白消安、环磷酰胺和抗人胸腺细胞球蛋白方案进行预处理，供者应用粒细胞刺激因子动员和联合免疫抑制剂(包括环胞菌素A、氨甲蝶呤、霉酚酸酯、CD25单抗)预防移植物抗宿主病。
二、手术治疗
该病一般无需手术治疗。
三、其他治疗
1、酶替代治疗：有人应用牛脑提取的芳基硫酸酯酶A静脉或鞘内注射治疗小儿异染性脑细胞营养不良患儿，虽使肝脏中的芳基硫酸酯酶A的活性恢复正常，但脑内芳基硫酸酯酶A活性及脱髓鞘病变无任何改善。由于芳基硫酸酯酶A不能通过血脑屏障，可应用人载脂蛋白E作为芳基硫酸酯酶A载体注射入体内，或使用酶降解抑制剂抑制芳基硫酸酯酶A降解，促进残余芳基硫酸酯酶A的功能，但未见明显效果。
2、康复治疗：目的在于尽量保持智力、神经肌肉功能及活动能力。

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Q: 小儿异染性脑白质营养不良的治疗方法有哪些

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一般来说，小儿异染性脑白质营养不良的治疗方法有一般治疗、药物治疗等。
小儿异染性脑白质营养不良通常需要长期持续性治疗，如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有癫痫病发作，可用抗癫痫药物进行治疗；如果患者小儿异染性脑白质营养不良伴有痉挛，可遵医嘱用肌肉松弛剂进行治疗。治疗期间患者应该规律作息，避免熬夜，保持清淡饮食，可以多吃新鲜蔬果，有利于身体健康。