丛状神经纤维瘤是什么

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丛状神经纤维瘤是什么
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
熊英 副主任医师 中日友好医院 内科 三级甲等
擅长:肺癌、乳腺癌、食管癌、直肠癌、头颈部肿瘤及肝胆胰肿...
丛状神经纤维瘤见于神经纤维瘤病,是神经纤维瘤的一种病理学类型,其肿瘤相对较大,呈不对称,可深达皮肤组织或更深,可见多数纤细的波浪状纤维及丰富的黏蛋白。多数具在S形或蛇形核的细胞,可见含轴索的大神经纤维,它是遗传性的皮肤病,有皮肤神经系统等病变。
皮肤病变在初期就可存在为咖啡斑,至青春期后才出现多数神经纤维瘤,它们大小不一,从数毫米至数厘米,甚至更大,质软而无自觉症状,少数病例可发生肉瘤改变。建议患者一定要积极就医,进行针对性的治疗。
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神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,神经膜细胞瘤,神经周围成纤维细胞瘤。本病名目繁多,是指瘤细胞由神经内中胚叶演化而来的结缔组织。是需要到神经外科,是去当地的大型三甲医院的神经外科看一下,因为需要进一步确诊,并且要了解具体的生理情况,看是否能够采取有效的治疗措施,积极加以处理,之前要做一些相关的身体检查,确定是否能够耐受相关治疗。

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擅长:各种常见恶性肿瘤以化疗为主的内科综合治疗,尤其对肺癌、乳腺癌、消化道恶性肿瘤、妇科肿瘤、前列腺癌及淋巴瘤等恶性肿瘤的新辅助化疗、术后辅助化疗、同步放化疗及靶向、免疫治疗等综合治疗有丰富的临床经验。

前者的标准是6个或6个以上直径大于5mm的皮肤牛奶咖啡色斑;2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;腋窝或腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤或其他脑实质胶质瘤;后者的是CT或MRI显示双侧听神经瘤;有家族史直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤;至少有以下病变中的两个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤。

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神经纤维瘤NF1是一种由于抑癌基因NF1突变导致神经系统结缔组织异常增生而引起的单基因遗传病。所以这个疾病是具有遗传倾向的。但是具体遗传的概率是怎样,这个需要你具体咨询遗传学专家,怀孕后也可以做胎儿染色体检查,如果发现异常,就及时终止妊娠。

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小儿神经纤维瘤病是属于神经皮肤综合征的一种,是起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。多为常染色体显性遗传病,目前对这类疾病的病因不是特别明确,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关系。神经纤维瘤病根据临床表现及染色体,基因定位可以分为1,2两型。1型,主要表现为多发性神经系统肿瘤,皮肤色素斑,血管系统和其他脏器病变。2型比1型少见,主要表现为双侧听神经瘤。

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神经纤维瘤并不严重。纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。

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神经纤维瘤主要是由于基因遗传等先天性因素所致,它是属于一种常染色体显性遗传性疾病,是因为基因发生缺陷的缘故,而发生变异的基因具体是位于染色体17q11.2以及染色体22q11-q13的长臂上,染色体一旦出现缺陷,就可导致神经嵴细胞发育异常和神经纤维异常增殖,进而可发病。

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