肺纤维化晚期主要是可以影响到肺泡的正常功能，影响到肺换气，到了晚期，主要是以缺氧为主，临终前通常会有严重的呼吸困难，紫绀等症状，可以伴有咳嗽咯痰咯血。还可以因为呼吸功能异常，影响到心功能，出现水肿等心功能不全，严重的低氧血症，则可以诱发肺性脑病，出现昏睡，昏迷或者是烦躁不安等症状。
肺纤维化的早期表现有以下症状：
一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。
二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。
三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。
四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。
肺纤维化临床症状和病变的严重程度有关系。呼吸困难是肺纤维化较主要的症状，会伴有刺激性的干咳，夜间或者傍晚等可能会加重。合并感染时表现为咳痰，包括白痰，黄痰等。
重度患者，主要表现为咳嗽和喘息，稍动即喘，甚至可以完全丧失劳动能力，轻度患者可能非常隐秘，没有明显的症状，或偶尔有些咳嗽，轻微有些咳痰。肺纤维化是各种因素引起的肺间质内大量纤维组织增生，影响到正常氧气，从外界进入到身体的弥散过程。
中度肺纤维化表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。
肺纤维化指的是肺部纤维细胞组织增生，代替肺正常组织的病变。肺纤维化晚期的患者多有双肺广泛的纤维化，多表现为以换气功能障碍为主的症状，可有咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难、口唇紫绀等。