肝内胆管错构瘤是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤，一些病理学家认为很不排除是原始间叶细胞异常的发育，这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时，更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。
错构瘤是指正常的组织异常排列而形成的一种良性肿瘤，常见于肾脏，如果错构瘤比较小，不足五厘米的话，可以继续观察，每年或者每半年复查一次彩超或者是ct。如果有进行性的增大的话，建议尽早地做开始性能手术治疗。
错构瘤是一种良性的肿瘤，是正常的组织异常排列而引起的，最常见的位置是位于肾脏，如果错构瘤比较小的，每年复查一次彩超或者ct检查。如果肿瘤超过五厘米，最好是做手术切除，术后做病理学检查，然后依据术后的病理制定下一步的治疗方案。
对于直径小于4厘米的无症状肿瘤，自发破裂的风险很小，因此可以对肿瘤大小的进展进行密切观察和主动监测。对于直径大于4厘米的错构瘤，如果肿瘤逐渐增大或怀疑有恶性倾向，应该手术切除。
这个肿瘤是常见的良性肺部肿瘤之一，因为它生长缓慢，很少恶化，所以通常不是大问题。因为个体病人患有压迫症状，如咳嗽、哮喘、咳痰、胸闷和肿瘤生长引起的不适。治疗这个病人明显症状的唯一方法是手术。