小孩10岁,于13年6月被诊断为肝豆状核变性。症状为流口.....

会员18384032 10岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
小孩10岁,于13年6月被诊断为肝豆状核变性。症状为流口水,说话含糊,左手臂僵硬,胸椎侧弯,吞嚼无力,手微颤,走路无力。现服用肌甘片、青霉胺片。我想问有更好的治疗法,青霉胺长期服用好吗?还需要做哪些定期检查吗?
医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
任素翠 主任护师 威县县医院 妇产科 二级甲等
擅长:产后风,产后出血,产后缺乳,产后脱发
问题分析:你好,肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,其发病率约为1/(50万~l00万),以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征。本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好,但由于本病的早期症状常较隐匿,容易延误诊断。
意见建议:治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,以改善其症状。祝你身体健康。 
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小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:
小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、肝硬化等;神经系症状,主要表现在锥体外系症状;精神症状,表现在精神异常及表情异常等;肾脏损伤的症状,可以出现肾小管酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉症状,主要表现在关节畸形、肌无力;血液症状,主要症状为贫血;皮肤症状,主要表现在周身皮肤暗黑;眼睛的症状,主要表现在眼部K-F环。

廖张元 副主任医师 内科 天津医科大学总医院 已帮助用户:0
擅长:脑供血不足、脑梗塞及缺血性脑血管病、颈动脉狭窄的诊断与治疗,侧重神经介入治疗

病情分析:肝豆状核变是神经系统的遗传疾病的,是否住院是需要结合患者的并发症的,如果出现脑部并发症等情况是需要考虑住院治疗的
意见建议:以驱铜药物为主,如青霉胺、如锌剂等药物的,再就是有震颤和肌强直时可用苯海索口服,对粗大震颤者首选氯硝西泮

孙文贤 医师 儿科 湖北省武穴市第二人民医院 已帮助用户:76759
擅长:腹泻病、肺炎、新生儿口炎

指导意见:你好, 治疗上也没有特效药, 可以通过饮食控制,注意减少食物含铜量(

张霞 内科 齐鲁医院 已帮助用户:18453
擅长:心脑血管疾病


指导意见:你好,根据你说的情况肝豆状核变性有的症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环、锥体外系损害、震颤

姜树锋 医师 其他 福山人民医院张格庄分院 已帮助用户:278450
擅长:普外科疾病、肛肠科

问题分析:肝豆状核变性属于慢性基因突变性疾病,肝功能逐渐衰竭。
意见建议:内科治疗改善肝功能作用有限,需考虑是否可行肝脏移植治疗。

李霞 主治医师 内科 九江市中医医院 已帮助用户:12
擅长:胃炎、消化性溃疡、胃息肉、胃糜烂、胆囊炎、胰腺炎、胆囊息肉、消化道出血、胃肠道间质瘤、溃疡性结肠炎、慢性肠炎、结肠息肉、便秘等