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    真性红细胞增多症都有什么症状

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    真性红细胞增多症都有什么症状
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    吕日旭 医师 山西省大同市城区大庆路企业街卫生服务站皮肤科 皮肤科 一级甲等
    擅长：皮肤
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    指导意见：包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。
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    XYWY Pro 2 副主任医师 妇产科
    擅长：擅长妇科疾病的诊疗
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    　　【临床表现】 　　1.首发症状 　　PV常常为隐袭性起病，主要见于60~70岁人群，首发症状有头痛、多血质、瘙痒、血栓形成和胃肠道出血，但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊，约30%的患者有临床症状，依次为头痛、乏力、瘙痒、头晕和盗汗。 　　2.栓塞和出血 　　在起病的头10年中，约40%~60%的患者可出现栓塞并发症，且在此阶段，每年发病率均等，严重的栓塞并发症有脑血管意外、心肌梗死、深部静脉栓塞(如肝静脉栓塞)以及肺栓塞，约1/4的患者有出血和淤斑，但常不严重。有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽，最终只能截肢治疗以“丢卒保车”。 　　3.皮肤 　　约40%的患者有皮肤瘙痒，用热水洗澡常可使之加重，有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量，原因不明，可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关。 　　4.肠道 　　门静脉高压和食道静脉曲张较常见，PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍。 　　5.心血管 　　心血管症状包括心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭。 　　6.神经系统 　　神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道。 　　7.其他 　　由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖，常可使血尿酸浓度增高，因此痛风亦较常见。Sweat综合征亦有数例报道。手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症。此外，已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高。MDS作为PV的并发症已日渐引起人们的关注，那些①标准治疗后迅速脾肿大;②无明显骨髓纤维组织增生;Q)骨髓极度活跃(<90%)伴髓糸、红系和巨核系二糸增生异常;④周血单核细胞计数>1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS。 　　【诊断标准】 　　诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大，大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条，部分患者甚至仅有红细胞增多，偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大，因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准，但诊断标准提出已有20余年，此间对其中某些内容有了一些新的认识，因此不断有作者对其进行补充和修订。 　　由于PV迄今仍为排除性诊断，只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊，其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行：第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析，肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查，在排除了常见继发性红细胞增多症以后，进行第二阶段检查，包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。
    　指标
    PV
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    胡秀群 河北省威县第二医院 妇产科
    擅长：妇产科、
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    指导意见：临床表现皮肤红紫、头昏、头晕，头痛，高血压，肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等
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    Q: 真性红细胞增多症的临床表现
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    真性红细胞增多症的临床表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、眼花、视力障碍、肢端麻木及刺痛等症状。皮肤和黏膜红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖和四肢末端为甚，眼结膜显著充血。栓塞和出血伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。

    王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户：0
    擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。
    Q: 真性红细胞增多症寿命有多久
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    真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭。

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    Q: 真性红细胞增多症如何治疗
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    真性红细胞增多症的治疗方法包括放血疗法、化学疗法、生物疗法、骨髓疗法;放血疗法主要是采取静脉放血进行治疗，通过放血来降低红细胞含量，化学疗法主要是采取化学药物对红细胞的生长进行压制，生物疗法是通过注射生物干扰素来抑制红细胞的生长。

    王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户：0
    擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。
    Q: 真性红细胞增多症早期会影响寿命吗
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    早期不会影响寿命。真性红细胞增多症是血液系统疾病中的骨髓增殖性疾病里的一种，血常规表现为红细胞计数和血红蛋白数值的明显升高，它的表现主要是使人感觉头晕、乏力、多汗、皮肤瘙痒、腹部不适、体重下降、不能解释的发热、骨痛等。

    王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户：0
    擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。
    Q: 真性红细胞增多症寿命有多久
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    真性红细胞增多症一般寿命在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成，有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病，还有的发生了骨髓纤维化，产生了造血衰竭，出现严重的贫血、出血、感染并发症死亡。

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    擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。
    Q: 真性红细胞增多症能活多少年
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    真性红细胞增多症能活10年-15年。但是部分病例可演变为急性白血病，当转化为急性白血病的时候，多数在2年-3年之内死亡。真性红细胞增多症是克隆性的红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病。

    王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户：0
    擅长：诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤（白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤）、出血性疾病（过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等），熟练掌握骨髓移植治疗，对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。
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