一般情况下,先天性外展性髋挛缩症可能会有肢体活动受限、双下肢不等长、骨盆倾斜等症状表现。
先天性外展性髋挛缩症是常见的疾病,可能会导致患者出现外翻畸形、股骨头半脱位、继发性脊柱侧弯、肢体活动受限、双下肢不等长等情况。同时,伸膝、伸髋时,双膝不能并拢,双下肢屈髋、屈膝时也不能靠紧。如果出现这种情况,患者需及时前往医院就诊。
正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹、?横纹不对称。但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失。 有学者通过总结,将本病分为三种类型: (1) 伸直型:以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚、挛缩为主,伸膝、伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。 (2) 屈曲型:以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。 (3) 混合型:伸直型及屈曲型的临床表现均有。
一、体格检查 正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹、?横纹不对称。但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失(图1)。 图1 左髋外展肌挛缩症
(1)(2)左髋外展后骨盆及棘突无偏斜
(3)(4)左髋内收后出现髋及棘突偏斜 二、X线检查 X线片检查可在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位,其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正,可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形,诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。
治疗本病的原则是早诊断、早治疗。 (1)非手术治疗: 非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主,目的是松解外展、外旋肌群及关节囊,以减轻临床表现达到治疗效果。 早期手法被动活动,可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机,坚持被动牵拉挛缩的外展肌群,可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位,保持健侧髋、膝关节屈曲,使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋,右手握持患侧膝部,尽量将髋关节过伸,继而内收、内旋髋关节,并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右,每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者,则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定,保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。 (2)手术治疗 手术切口选在大转子下方,因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm 宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型,均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌,在伸髋伸膝位内收下肢,注意此时应下压双侧髂骨,避免臀部离床及骨盆倾斜,但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜,甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢,手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢,可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开,直到伸直双下肢交叉超过中线,屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题,再切断挛缩、变性之关节囊,并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者,估计单纯松解不能解决时,可作髂嵴切开,髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点,其优点是既能获得良好手术效果,又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。
指导意见:你好,应及时治疗的,非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主,目的是松解外展、外旋肌群及关节囊,以减轻临床表现达到治疗效果。
指导意见:你好,难以矫正,可能是先天性的因素,外科检查为准。