变形性骨炎会有疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大等症状表现。
这种疾病的发病是隐蔽的。临床表现为疼痛,僵硬,易疲劳,骨骼畸形,头痛,听力下降,头颅增大。帕杰特骨疼是一种深层的疼痛,偶尔会有剧烈的疼痛。根据损伤的范围和部位、单骨性或多骨性、畸形和并发症等因素,可以导致疼痛。该种疾病多发生在中轴,可侵犯所有的骨头。临床上主要表现为头颅增大、驼背、肢体弯曲、颅底凹陷、脊髓及神经根受压、耳硬化、耳聋、视神经萎缩等。由于骨的力量削弱,导致轻度的损伤,最常见的是股骨,胫骨,肱骨,脊柱和骨盆骨。
变形性骨炎病因,具体分析如下:
变形性骨炎为慢性骨病之一,又称畸形性骨炎,以进行性风湿样骨关节疼痛或四肢和脊柱变形为主,病理性骨折及其他表现。它是一种常见的骨骼疾病,在儿童时期就会发生,但随着年龄增长而逐渐加重。目前认为该变形性骨炎是由于长期感染病毒所致,也可能是局部无菌性炎症或肿瘤,内分泌失调和血液循环供应不正常的因素。
一般情况下,变形性骨炎可能是病毒感染、遗传、其他因素引起的。
1.病毒感染:变形性骨炎病变部位、破骨细胞的胞质、胞核中有RNA病毒核壳体的存在,因此,变形性骨炎可能是病毒感染引起的。
2.遗传:变形性骨炎患者中有15%-30%的患者有阳性家族史,因此,变形性骨炎可能是遗传引起的。
3.其他因素:如果患者有先天性结缔组织代谢缺陷、患有甲状旁腺功能亢进症,可能会诱发变形性骨炎。
局限性与无症状的Paget病不需治疗。可用水杨酸盐与非类固醇抗炎药减轻疼痛。矫形支具可矫正下肢弯曲引起的异常步态。一些病人需行矫形外科术,例如更换有病的髋关节,给狭窄的椎管减压。 药物治疗能影响无机离子的流量,并抑制骨细胞的活性,故有治疗作用。适宜化疗的指征为:(1)疼痛必须明确与Paget病有关,而不是其他疾病(如骨关节炎)引起者。(2)在做矫形外科手术之前,先进行药物治疗,以防止或减少术中出血。(3)为了预防并发症的发生,或推迟其发展(如椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫)。 常用的双磷酸钠药物:羟乙二磷酸二钠,5~10mg/kg口服,每日1次,疗程6个月,需要时隔3~6个月后重复给药;明显活动期需用大剂量,每日20mg/kg,口服3个月。阿仑特罗,单用时每日40mg,口服6个月,晨起进餐前至少30分钟服药。氨羟二磷酸二钠(pamidronate),每日30~90mg,静脉输注维持4小时,连续3天(明显活动期剂量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,疗程为3个月。合成鲑降钙素,每日50~100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌内注射,开始有治疗效果后(常在治疗1月后)减量为50IU,隔天1次,甚至可减少至每周2次或1次。合成人降钙素每日0.5mg,皮下注射,一个月后减量为隔日1次至每周2次。降钙素也可通过鼻喷的方式给药,用于接受无痛性治疗的患者。
多数常无症状,呈隐匿起病。症状有疼痛,僵硬感,易疲劳,骨畸形,头痛,听力减低,头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛,偶为剧痛,夜间可加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关。 体征为双颞部颅骨增大,前额隆起,头皮静脉曲张,一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症,眼底有血管样纹,躯干矮而驼背,形似猿猴。蹒跚步态,股或小腿前外侧弯且有骨膜压痛和温度升高。听觉丧失,脊髓狭窄症,不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。因Paget骨病是代谢活跃而且血管严重受累的病变,故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。可发生病理性骨折。约1%的病人发生肉瘤变性,此时疼痛越来越剧烈。