单纯性肾囊肿是怎么形成的

指导意见：你好一般是通过造成肾小管梗阻及局部缺血可使动物患上单纯性肾囊肿无症状者应经常进行尿液检查包括尿常规、尿培养每半年至一年进行一次肾功能检查包括内生肌酐清除率一侧肾实质广泛破坏对侧肾功能正常者可行肾切除术

肾囊肿是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿可分为成人型多囊肾、单纯性肾囊肿和获得性肾囊肿。
成人型多囊肾是一种先天性遗传性疾病，肾脏实质内充满数不清大小不等的与外界不相通的圆形囊肿，囊内含有液体，小的肉眼看不到，大的可有数厘米，故称之为多囊肾。表现为夜尿增多、腰痛、高血压等。尿检有血尿、少量蛋白尿，常会缓慢地发展成为慢性肾衰。有10%的人伴有肾结石，30%的人伴有多囊肝。有经验的医生借助B超、静脉肾盂造影可确诊。
单纯性肾囊肿可能是一种先天性异常，是单侧或双侧肾及有一个或数个大小不等的圆形与外界不相通的囊腔，多数是单侧，故称单纯性肾囊肿。其发病率可随便年龄增长而增高，50岁以上的人做B超，有50%可以发现这种囊肿。借助B超、CT可确诊。
获得性肾囊肿，主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关，而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿，据文献报道，透析时间超过3年的，大多数病人会出现囊肿。它的一个肾内至少有4个囊肿，直径多为2～3公分，有些囊肿可以发生感染，甚至癌变， B超或CT检查可确诊。


【概述】

单纯性肾囊肿通常为一侧单发，但也可是多发或呈小房性，极少发生于双侧，与多囊肾相比，在临床表现及病理表现都有所不同。

【治疗措施】

(1)特殊治疗：

①当排泄性尿路造影，肾断层X线摄影术，超声影象及CT仍未能做出最一诊断，可选择作血管造影，而经皮囊肿穿刺抽吸则作为下一步诊断手段，这既可在X线荧光屏监视下也可在超声影象监测下进行。发现清亮的囊液是令人鼓舞的征象，但抽吸液仍应做细胞学检查。还应测定其脂肪含量，脂肪含量增高则符合肿瘤的诊断。随后将囊液充分引流，并代这以造影剂。接着在不同体位下摄片，以显示囊壁光滑度，有无赘生物存在。抽出造影剂前，将3ml碘酯脂注入囊腔内，这将减少液体再积聚引起的改变。Bean 1981年介绍了将95%酒精注入空囊内，用这种方法，他在29例患者中只发现1例复发。若只单纯将囊肿抽空，则约大部分会复发。若抽吸液为血性，可考虑手术探查，因此时病变严重，甚至已发生癌变。

②如明确诊断，可考虑保留囊肿，毕竟囊肿损害肾脏的情形罕见。

③当诊断仍有疑问时，可考虑手术探查。Ambrose等1971年在大多数已确诊为囊肿时，仍宁愿手术探查。在他们所行55例手术中。5例被证实已有癌变，占9%。通常只将囊肿的肾外部分切除。若肾脏严重受损时，肾切除也是适应症，但这很少见。

(2)并发症的治疗：当囊肿并发感染时，应加强抗菌素治疗，尽管Muther和Bennett1980年发现囊液中抗菌素所能达到的浓度很低。因而常常需行经此穿刺引流。经此穿刺引流失败的话，采取手术切除囊肿壁的肾外部分并引流，也被证明疗效颇佳。发生肾积水时，切除引起梗阻的囊肿壁可以解除输尿管梗阻。累及肾脏的肾盂肾炎提示存在尿路梗阻，继而输尿管引流不通畅。切除囊肿后，自然就缓解了尿路压力从而使抗菌治疗更为有效。

【发病机理】

单纯性肾囊肿究竟为先天性的还是后天性的，尚不明了。其起源可能与多囊肾相似，只不过是程度不同而已。从另一方面说，通过造成肾小管梗阻及局部缺血，可使动物患上单纯性肾囊肿。这又提示这种病损还可以是后天性的。随着囊肿的增大，基压迫可损坏肾实质，但还不至于使肾功能受损。一个孤立囊肿发生的部位可正好压迫到输尿管，从而引起进行性肾积水，这种情形出现后接着可并发感染。Feiner、Katz和Gallo 1980年注意到后天性肾囊肿疾病常见于长期透析患者。Kessel和Tynes1981年观察到2例肾囊肿自行消退。

【病理改变】

单纯性肾囊肿常累及肾下极。出现症状的囊肿其直径平均约为10厘米，但也有少数可大至充满胁腹部。囊肿内通常含清亮琥珀色囊液。囊壁很薄，囊肿常呈“蓝色圆顶”状。偶可见囊壁钙化。约5%的囊肿含血性囊液，其中半数囊壁上可能有乳头状癌。单纯性肾囊肿好发于肾脏表面，但也可位于深部。当一囊肿位于深部时，其囊壁就与肾盂及肾盏的上皮内壁紧连，要将它们分开十分困难，但囊肿并不与肾盂相通。镜检可发现囊壁有重度的纤维变性及玻璃变性，还可见到钙化区域，邻近肾组织也受压发生纤维变性。许多发生于儿童的单纯性肾囊肿已有报道，但巨大囊肿还是罕见于儿童。此时，须先排外癌肿存在的可能。在尿路造影中，多小房性肾囊肿与肿瘤可相混淆。超声影象可以确诊，偶需行CT及MRI检查。

【临床表现】

(1)症状：常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛。当出血使囊壁扩张时，可出现突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为消化性溃疡或胆囊疾病。患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的囊肿少见。当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。

(2)体征：体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。

(3)实验室检查：尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检测也正常，除非囊肿为多发性或双侧性的(罕见)。即使一侧肾脏表面广泛破坏，对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能的正常。

(4)X线检查：在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1～2分钟摄片中，可见肾实质血管密度增高，而囊肿占据的那部分空间则不会，因为其中没有血管。尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹陷或弯曲，而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断。当包块占据了肾下极，输尿管上段便会向脊柱移位。肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液或以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时，肾断层X线摄影术可增大有血管的肾实质与囊肿的对比度。偶见肾实质肿瘤亦有相对无血管，从而易与囊肿相混淆。少数情况下，囊肿壁也可发生肿瘤，因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。

(5)CT扫描：鉴别肾囊肿与肿瘤，CT是最精确的。囊液密度近似于水，而肿瘤的密度则与正常肾实质相近。静脉注射造影剂后，肾实质变得更为浓密，而囊肿仍不受影响；囊肿壁与肾实质有明显界限，而肿瘤则无；囊肿壁很薄，肿瘤却不然。从许多方面来说，鉴别囊肿和肿瘤CT要优于穿刺抽液判断。

(6)肾脏超声检查：在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时，超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时，就可在超声影象监视下，穿刺囊肿并抽吸囊液。

(7)同位素扫描：做直线扫描可显示出包块轮廓，但难以区分囊肿或肿瘤。采用锝扫描摄影术可显示无血管的包块。

(8)在囊肿摄影术下经皮囊肿抽吸：当上述检查对鉴别囊肿及肿瘤仍有疑问时，则有必要行穿刺抽吸。

【并发症】

自发性感染在单纯性肾囊肿中罕见，而一旦发生就难以同肾痈鉴别。有时囊肿内可出血，突然发生时，可引起剧痛，出血可来自囊肿壁上伴发的癌肿。囊肿位于肾下极并紧贴输尿管时，可加重肾盂积水，而尿液对肾盂的压迫可引起背痛。这种梗阻还可以使肾脏发生感染。

【鉴别诊断】

(1)肾脏癌肿：呈占位性病变，但易发于深部，从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见，而囊肿则不见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面，在腹平片上就看不到肌肉的边缘，而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上淋结肿大、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为癌肿。需记住的是，囊肿壁也会发生癌性变。若肾静脉被癌肿堵塞，排泄性尿路造影就不清楚甚或不显影。超声影象及CT总是最后用来做鉴别诊断。血管造影及肾断层X光摄影术可显示在含丰富血管的肿瘤中，有一造影剂密集的“池塘”，而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前，将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。

(2)多囊肾：正如尿路造影所示，本病几乎总是双侧性的，弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规律。单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压，而肾囊肿则没有。

(3)肾痈：本病罕见。采集病史时，可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似，但由于肾周围炎影响，使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。此时，肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质，但感染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。

(4)肾积水：症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致，但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾脏变形，而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于肾盂内压的增高常产生更为局限的疼痛，并因感染而易于使其表现复杂化。

(5)肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤)：可使肾脏移位，但很少侵及肾脏并使肾盏变形。

(6)能包虫病：其囊肿未与肾盂相通时，难以和单纯性肾囊肿鉴别，因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验时诊断该病有所帮助。

【预后】

使用超声影象及CT扫描使单纯性肾囊肿诊断极为精确。在每年复查肿肿，观察其大小、形态及内部质地的变化时，超声影象不失为一种好方法。有癌变表现时，可行CT扫描，需确诊的话，随后可穿刺抽吸囊液。大多数囊肿预后较好。


肾囊肿包括单发性肾囊肿、先天性多囊肾和先天性多发性肾囊肿等。患者平时没有什么症状，仅通过B超检查发现肾脏上长一个或数个囊肿。少数人也可以长多个囊肿，但双侧同时存在囊肿者少见。这种囊肿的壁很薄，囊内为澄清带黄色的液体，囊肿大多为核桃大小。肾囊肿发生原因还不十分清楚，一般认为属于肾脏退行性变，因而发病者多为老年人。小的囊肿不会引起任何症状。近来由于B超检查的广泛开展，所以发现有肾囊肿者也增多了。

肾囊肿 的主要临床症状

绝大多数肾囊肿并无症状。部分患者可因囊肿本身及囊内压力增高、感染等而出现以下病状：

①腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏多囊导致肾脏含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

②血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。

③腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏愈大，肾功能愈差。

④蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

⑤高血压：固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

⑥肾功能减退：由于囊肿占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。

肾囊肿 的检查方法

比较可靠的方法有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在肾囊肿时，泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形，但边缘光滑，无破坏。肾囊肿不是肿瘤，但极易与肿瘤相混淆，因此肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。肾实质断层摄影时，囊肿部位影像浅，肿瘤部位影像深；肾动脉造影时，囊肿部位血管稀疏，无造影剂浓聚，肾恶性肿瘤则因血管丰富，有造影剂浓聚。怀疑囊肿恶性变时，可进行囊肿穿刺，抽出囊液进行常规检查及脱落细胞检查；也可向囊肿内注入造影剂，检查囊壁有无肿瘤。B型超声和CT很容易将肾囊肿和肾实质性肿瘤区别开来，因此，十分理想的检查方法。

肾囊肿 的治疗方法

目前的医学水平还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至一年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因，所以若非十分必要，不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经过长期观察，该术也不能延缓肾功能损坏的发生。手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。