正常情况下,婴儿先天性胆道闭锁症状如下:
胆管关闭的早期症状就是黄疸,最初,黄疸只在巩膜处出现。出生8周内,随时都会有黄疸,但以后出现的可能性很低。有一些宝宝会表现为没有胆红素的粪便,即灰白色,也有可能是陶土颜色。由于有尿液中的胆红素分泌,大部分的宝宝都会有尿液颜色的增加。若无发现黄疸且儿情况恶化,则会出现肝大,质硬和脾脏增大。
尽早地给孩子做手术治疗,进行胆汁引流,排出体外,如果说不做手术可能胆道闭锁会出现黄疸,越来越重会影响到生命安全的,要尽早地带孩子到医院进行诊治。平时要多注意。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
指导意见:黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染
病情分析: 手术为胆道闭锁的惟一治疗方法按Kasai提出的胆道闭锁类型可分为“可吻合”或“可治型”此类型有相对正常或扩张的肝外胆道通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流效果良好另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式:肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%~50%远期效果良好胆汁引流有效其余的50%~60%常出现各种晚期并发症其中大部分需在2岁以内行肝移植术
意见建议:目前随肝移植技术的发展以及环孢霉素藤霉素等新型免疫抑制药的应用胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证