因为最近小孩得了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症孩子爸爸妈...

会员23672207 6岁 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
因为最近小孩得了小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症孩子爸爸妈妈都去打工去了就我和孩子爷爷在家这也不知道怎么弄唉这怎么办
曾经治疗情况和效果:

小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症(

医生回答 共1条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
方梓琪 妇产科
擅长:艾滋病、皮肤综合尖锐湿疣
指导意见:你好本症为常染色体隐性遗传性疾病α1-AT是一种多肽糖蛋白分子量为5.2万在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中维持血清正常水平
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抗胰蛋白酶缺乏是指血液中抗蛋白酶成分抗胰蛋白酶缺乏,可能会出现肝炎、肝硬化、肝癌、肺气肿等先天性代谢疾病,常会导致患者出现肝肿大、大便陶土色、胆汁淤积性黄疸等症状。也可能是出现门脉高压症、上消化道出血、肝昏迷等症状。建议患者及时就医进行治疗,平时养成健康的生活习惯,保持营养摄入,规律作息时间,适度进行锻炼。

刘正新 主任医师 内科 首都医科大学附属北京朝阳医院 已帮助用户:0
擅长:长期从事内科消化专业临床工作,具有较丰富的临床经验和较高的理论水平,对于胃肠病方面有较深的研究。从事消化内窥镜工作十余年,能熟练的进行各种内镜的诊断及治疗。主要科研方向是消化道肿瘤的早诊早治的临床和基础研究。

α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗方法有以下情况。
1.药物疗法:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病,可以口服脂溶性维生素和熊脱氧、恩替卡韦分散片、阿德福韦酯片等药物进行治疗。
2、手术治疗:α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病严重时,可以通过手术进行治疗,帮助缓解不适症状。
日常生活中,应当注意多饮水,多吃新鲜的蔬菜和水果,少喝咖啡、浓茶。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病可能是多种原因导致的,具体分析如下:
α1-抗胰蛋白酶缺乏是由血清中一种拮抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶缺乏所导致的一种先天性代谢疾病。α1-抗胰蛋白酶缺乏型肝病是由常染色体异常引起的一种遗传性疾病。这种病人体内的α1-抗胰酶分子量很小,溶解度很低,不能进入血液,只能在肝细胞中积聚,时间长了会对肝组织造成损伤,从而引起肝损伤、肝硬化等肝病。

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1.患者的直系家属患有AL-1-抗胰酶缺陷性脂肪膜炎时,有较高的患病率,因为这种病有遗传的风险。
2.PiZZ变异或PiSZ基因的患者,其遗传变异也是导致该病症的一个重要因素。
3.如果是皮肤受损,那么很有可能是因为皮肤受到了损伤,从而引起了皮肤的炎症,从而出现了一个肿瘤。
另外,患者平时也要注意饮食,多喝水,多做运动,有利于患者的身体恢复。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性肝病会有以下症状表现,具体分析如下:
1、新生儿发病症状:少数儿童在出生后1个月内会有明显的临床表现,主要表现为体重增长缓慢、嗜睡、易怒、无胆汁排泄。肝硬化的孩子一般会有腹胀、肝脾肿大的症状,严重的还会导致上消化道出血。
2、成人后的症状:大多数儿童在成年后都会发生肝硬化,其发展速度很慢,有可能是肝硬化,也有可能是慢性肝炎、肝脾肿大、门静脉高压。

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α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎可能是以下原因引起的。
基因变异、自身炎症反应等都是导致阿尔法1-抗胰酶不足性脂肪膜炎的重要原因。患者由于缺少α1-抗胰酶,肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击,从而导致脂膜炎,同时患者1-抗胰酶受遗传因素的干扰,而在14号染色体上出现了一个基因突变,或是免疫力低下,长时间的刺激会引起炎症、坏死而导致的,需要到医院进一步检查并治疗。
患者平时应该注意天气变化,及时添减衣物,保持环境安静和室内空气新鲜,适当运动,注意饮食清洁卫生。

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