个月新生婴儿15天大葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查显阳.....

会员31974832 1个月 已回复
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
个月新生婴儿15天大葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查显阳性严重吗?
曾经治疗情况和效果:

未治疗

想得到怎样的帮助:

是什么原因导致的?饮食方面应该注意什么?要怎么治疗?

医生回答 共4条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
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孙健伟 医师 江西省于都县人民医院 外科 二级甲等
擅长:外科、骨折
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问题分析:’‘红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病本病有多种G-6-PD基因变异型伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病感染诱发的溶血新生儿黄疸等
意见建议:急症溶血胺以上处理抗氧化剂还原型谷胱甘肽可稳定红细胞膜从而减轻溶血...
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刘中华 医生会员 河北省沧州市任丘市医院 妇产科 二级乙等
擅长:羊水过少,不完全流产,妊娠高血压
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问题分析:你好,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病本病有多种G-6-PD基因变异型伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病感染诱发的溶血新生儿黄疸等本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致呈X连锁不完全显性遗传。
意见建议:对急性溶血者应祛除诱因,在溶血期应供给足够水分,注意纠正电解质失衡口服碳酸氢钠使尿液保持碱性以防止血红蛋白在肾小管内沉积贫血较轻者不需要输血祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止贫血较重时可输给G-6-PD正常的红细胞1-2次应密切注意肾功能如出现肾功能衰竭应及时采取有效措施新生儿黄疸可用蓝光治疗个别严重者应考虑换血疗法以防止胆红素脑病的发生。
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张风忠 护士 河北省威县贺钊卫生院 外科 一级甲等
擅长:普外科疾病,胃穿孔、肠更粗、阑尾炎
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问题分析:您好葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶如果缺乏可能会导致以溶血为主要表现的疾病
意见建议:通常先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等会有这种症状是遗传性的具体的治疗方法还是得咨询门诊医生
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谷魁广 卫生室 皮肤科 一级丙等
擅长:胃炎、胃溃疡、结肠炎,
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问题分析:您好这是一种先天性遗传性疾病会导致细胞利用葡萄糖的功能下降
意见建议:若不受药物、蚕豆或感染等刺激G-6-PD缺乏症患儿与正常小儿无异有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征并有食蚕豆或服药物史或新生儿黄疸或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者均应考虑本病结合特异性实验室检查即可确诊
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相关问答

小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症要的检查有:
1.G-6-PD活性测定:本病酶活性为正常的10%-60%,在急性溶血期及恢复期,G-6-PD酶活性可正常或接近正常。
2.荧光斑点试验:本试验灵敏性较高,普通10分钟即可出现荧光,患者10-30分钟出现荧光。
3.高铁血红蛋白还原试验:如果G-6-PD缺陷,形成的高铁血红蛋白于一定时间保温条件下还原速度远较正常人慢。
4.骨髓穿刺检查:属于有创性检查,明确患者溶血的病因,排除其他疾病。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者要做变性珠蛋白小体形成试验、血常规等检查。具体内容如下:
1.变性珠蛋白小体形成试验:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做变性珠蛋白小体形成试验,该项检查通常会提示患者的红细胞内可见海因小体,一般计数>5%时有诊断意义。
2.血常规:小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者,一般要前往医院做血常规检查,该项检查可一直患者有红细胞减少、血红蛋白减少、网织红细胞增多等情况。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

一般来说,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症吃含抗氧化剂丰富的蔬菜水果、富含蛋白质食物比较好。
如果是已正常进食的患儿可以适当摄入含抗氧化剂丰富的蔬菜水果,如菠菜、西红柿、芹菜等;也可适当多吃富含蛋白质食物,如瘦肉、猪肝等。其次患儿应该避免进食蚕豆和蚕豆制品,这样可以较大程度上预防本病的发作。
建议家长根据实际情况合理喂养患儿,以免出现不良症状,而且有助于宝宝病情的恢复。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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通常情况下,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传、药物等原因引起的。具体情况分析如下:
·1.遗传:如果母亲为小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,那么孩子患有小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的几率较大。
2.药物:如果在怀孕时吃了抗疟药物,比如伯氨喹、氯喹、伯氨喹、氯喹等,可能导致红细胞不稳定,容易被破坏,继而患上小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
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一般情况下,小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者吃选择易消化、高蛋白的清淡饮食。
小儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者的日常饮食营养要合理,饮食应有规律、有节制,严禁暴饮暴食。食物必须多样化,食谱要广,不应偏食,否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。补充富含铁的食物以及富含蛋白质的各种肉类、禽蛋类食物。多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品,同时避免过烫、过于坚硬的食物。

卢成瑜 主任医师 儿科 广州医科大学附属第一医院 已帮助用户:0
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症是一种比较严重的疾病。临床上最常见的就是蚕豆病,这是一种遗传性疾病,常有明显的家族史。病人食用了蚕豆以后,就会出现了严重的血管内溶血的症状,导致贫血,巩膜黄染,肝脾肿大等症状。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。