CM1神经节苷脂贮积症一般是常染色体隐性遗传性疾病的一种,主要是因为神经节苷酯在代谢当中由于酶的缺乏而引起一些物质在神经组织中沉积。其中CM1指的是单唾液酸四己糖酰神经节苷酯。主要临床表现为智力发育异常、失明、癫痫发作、肺部感染等。此外,CM1神经节苷脂贮积症的预后很差,患者的生命一般不会超过两岁。
神经节苷脂对神经再生有重大促进作用,神经生长因子和神经节苷脂是脑神经再生发育必需物质,GM介导NGF数十倍增强其活性,形成新的丰富的神经网络,修复并促使脑神经再次发育。
不同品牌的神经节苷酯以及不同地区的招标价均不同,每支药价格在30元-300元左右。神经节苷酯为无色透明的液体,主要用于治疗血管性或外伤性中枢神经系统损伤,每次20-40mg加入5%的葡萄糖或生理盐水中缓慢静脉滴注。在中枢神经系统损伤的急性期,可以每次100毫克加入液体后静脉滴注。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠这一类药物是治疗急性缺血性神经损伤较为有效的药物,具有相对特异的神经保护作用。具体的讲就是清除自由基,促进受损伤。一般其对未凋亡的神经元功能康复、清除自由基的效果更为明显。
是的,但是如果早产的孩子如果有哪些不好发育不良的情况,有神经细胞损伤的情况,可以应用营养神经细胞的药物,触及神经细胞的发育,神经节苷脂就有这方面的作用。
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液注射后可能出现急性荨麻疹、寒战、发热、过敏性休克等副作用。最罕见的副作用,可以导致极少数病人出现格林巴利综合征,引起病人出现四肢无力,弛缓性瘫痪等症状。