医生回答
共12条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
关注
张清伦
副主任医师
威县人民医院
外科
二级甲等
擅长：脑出血,脑积水,脑瘤
已帮助用户: 306278
指导意见：诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。在饮食控制的同时，应给予四氢生物蝶呤、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。
有用0
关注
王伟
医师
河北省霸州市医院
儿科
二级甲等
擅长：小儿外科
已帮助用户: 49389
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50 --70mg/（kg.d）3--6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25--30mg/（kg.d），4岁以上约10--30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L（2--10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
有用0
关注
李占胜
医师
威县贺钊乡小河村卫生室
外科
一级甲等
擅长：脂肪瘤，痔疮，疝气，阑尾炎等，
已帮助用户: 460681
指导意见：苯丙酮尿症，是一种代谢性遗传性疾病。由于苯丙氨酸代谢途径中的酶的丢失或缺陷，苯丙酮尿症患儿不能完全代谢苯丙氨酸蛋白，而该蛋白几乎在所有食物中都存在。如果不加治疗，苯丙氨酸就会堆积在患病新生儿血液中并引起大脑损伤和精神发育迟缓。 临床上一旦明确诊断苯丙酮尿症，应尽早给予积极治疗。如果在出生后7到10天就开始用低苯丙氨酸饮食治疗患病婴儿，其精神发育迟缓就可以避免。
有用0
关注
任朝笛
河北威县贺营卫生院
内科
一级甲等
擅长：胃炎、胃下垂、高血压、贫血、荨麻疹、湿疹、尖锐湿疣...
已帮助用户: 180917
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50--70mg/（kg.d）3--6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25--30mg/（kg.d），4岁以上约10--30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L（2--10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 2、BH4、5--羟色胺和L--DOPA 主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。
有用0
关注
张哲
威县第三人民医院
儿科
一级甲等
擅长：儿童保健，上呼吸道感染，婴幼儿湿疹等
已帮助用户: 185083
指导意见：苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致，患儿尿中排出大量的苯丙酮酸等异常代谢产物而得名，是一种常染色体隐性遗传病。
有用0
关注
张树遵
唐山滦南柏各庄医院
皮肤科
一级甲等
擅长：手足癣,传染性软疣,白驳风
已帮助用户: 443160
指导意见：你好. 应该去医院系统治疗的.,生活上应该减少刺激性食物,忌油腻，忌腥荤,平时注意避免劳累，多食蔬菜水果，积极补充维生素C
有用0
关注
赵跃成
梨园屯卫生院
中医科
一级甲等
擅长：自汗盗汗,便秘,胃痛
已帮助用户: 309943
指导意见：你好，一般考虑需要使用营养药物修复调理的， 需要定期做好检查，遵医嘱严格使用药物进行治疗的，祝健康
有用0
关注
王林献
医师
章台镇北胡帐村卫生室
妇产科
一级丙等
擅长：宫颈炎,宫颈糜烂,盆腔炎
已帮助用户: 232073
指导意见：苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷所致，患儿尿中排出大量的苯丙酮酸等异常代谢产物而得名，是一种常染色体隐性遗传病。经典型苯丙酮尿症给予低苯丙氨酸饮食能预防脑损害及智能低下的发生，饮食控制至少应持续到青春期后，对于四氢生物蝶呤缺乏的病例，在饮食控制的同时，应给予四氢生物蝶呤 、5-羟色氨酸和L-DOPA等药物。
有用0
关注
王骞
安徽歙县新溪口乡育林村卫生室
外科
一级丙等
擅长：蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗...
已帮助用户: 277184
指导意见：你好，可能是需长期的坚持，治疗经典型的方法—低苯丙氨酸饮食疗法。主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟，最好能坚持终生治疗，成年后可以适当放宽饮食限制。
有用0
关注
任立存
威县贺营乡赵庄卫生室
儿科
一级丙等
擅长：中耳炎、鼻息肉、结膜炎
已帮助用户: 626588
指导意见：这苯丙酮尿症是遗传性疾病，诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。积极补充氨基酸类食物。
有用0
关注
马国妹
医师
河北邢台桥东妇幼保健站
妇产科
擅长：妇产科,尤其擅长擅长于妇科炎症、月经不调、不孕不育...
已帮助用户: 174720
指导意见：你好：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷，使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致病儿尿中排出大量苯丙氨酸等代谢物。以神经系统症状为主，如果头围小，智能发育落后，行为异常等。治疗可以口服四氢生物蝶呤、左旋多巴。尊医嘱剂量治疗
有用0
关注
宋昌杰
医师
河北省威县宋昌杰口腔诊所
五官科
擅长：龋齿病,牙龈炎,牙周炎
已帮助用户: 111388
指导意见：患儿如需长期服药要注意药物的苯丙氨酸含量，又是药物成分里一些添加剂如阿斯巴甜是含有苯丙氨酸的，但是只要不超过患儿一天苯丙氨酸耐受量就可以
有用0
