阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种什么病 怎么...

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种什么病 怎么造成的 能治愈吗
医生回答 共4条医生回复 因不能面诊,医生的建议仅供参考
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蒋欢梅 医师 石家庄市中医院 内科 三级甲等
擅长:血液病 肾病
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临床上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障----阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA--PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。 现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。本病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多挟有血瘀。我院主要运用“非激素免疫平衡疗法”,运用纯中药的有效成分清除血液中的致敏因子,减轻红细胞的易溶性,抑制溶血反应,从而达到良好的治疗效果.
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张可娜 护士 巩义市第一人民医院 妇产科 二级甲等
擅长:妇产科
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指导意见:阵发性睡眠性血红蛋白尿目前还没有特别好的治疗方法。从最近的血常规结果看,三系均低下,特别是严重贫血、血小板明显减少,需要严密观察、对症治疗。建议采用中西医结合或中医中药辨证治疗为主,耐心调治;同时尽量避免外伤和感染,不吃酸性食物。
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黄树菁 医师 威县七级中心卫生院 妇产科 一级甲等
擅长:细菌性阴道病,盆腔积液
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指导意见:你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。
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刘丽华 药士 仙下中心卫生院 药品保健品 一级甲等
擅长:前列腺炎,肾小球肾炎,手足口病,狂躁症,神经性头痛...
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指导意见:疗主要为对症及支持治疗,防治并发症.治疗一般应用强的松,康力龙和其他辅助药物为主,在合并感染时,及时应用广谱抗生素,待药敏试验结果后,根据结果选用敏感的抗生素.严重贫血时,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞
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相关问答

中医对于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿是没有明显的治疗效果的,中医只是起到一定的体内内环境的调节作用。对于阵发性睡眠性血红旦白尿的治疗还是选择西医治疗,常规治疗主要是控制溶血发作。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生,PNH细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗,仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白,维持组织需氧,尚能抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。

王相华 主任医师 内科 山东省立医院 已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿属于免疫系统疾病。这种疾病相对较慢。最初的症状大多是不同程度的贫血。大多数患有血红蛋白尿,尿液颜色为酱油或棕色。一般认为华法林衍生物,一种抗凝血药物,可用于相关的有效治疗。

周小凤 副主任医师 儿科 首都医科大学宣武医院 已帮助用户:0
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。

指导意见:你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。

黄树菁 医师 妇产科 威县七级中心卫生院 已帮助用户:131127
擅长:细菌性阴道病,盆腔积液

病情分析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是造血干细胞基因突变所致,是后天性的,导致溶血,全血细胞减少,黄疸等,目前尚无有效的治疗方法,或可采用造血干细胞移植,故除了西药治疗外,配合中医药治疗较好,需长期治疗。
意见建议:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病,以慢性血管内溶血为特征。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。...

关新强 外科 个人诊所 已帮助用户:1872
擅长:心脏病,瓣膜病

病情分析:你好,阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。指导意见:阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。临床表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。建议可以到医院查一下血常规及特异性血清学试验等检查,以排除诊断。

李晓丹 护士 外科 本溪市红十字会医院 已帮助用户:296
擅长:脑出血

问题分析:到目前为止,阵发性血红蛋白尿还是一种原因不明的疾病。
指导建议:但是,这种疾病对人体并没有特殊的危害。因此,针对这种情况,您只需观察就可以了。

刘小民 主治医师 内科 中北大学医院 已帮助用户:89764
擅长:代谢类疾病