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什么是先天性肾病综合征
儿童先天性肾病综合症(先天性肾病综合症)相对预后较差,但极少有肾功能衰竭发生,大多数病例狐仙感染较重,营养不良,腹泻和水电解质紊乱等症状较多,其治疗方法以对症支持治疗为主。
需缓解水肿、限制食盐、利尿剂如速尿等。需给以高热量充足蛋白质,同样在感染发生时需控制感染,可选用头孢或阿莫西林等。用血管紧张素转化酶抑制剂(如卡托普利)能显著缓解蛋白尿。
可采用药物保守治疗和手术治疗,严重的要做肾脏移植手术,先天性肾病综合症是因为基因突变导致肾小球滤过屏障受到损害,病人出现大量蛋白尿,像这种先天性的与基因有关的疾病,比较好的治疗方法就是通过肾脏移植手术来治疗了。
病情分析:肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
意见建议:以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生,医生会根据患者详细病情,为患者量身制作治疗方案。
病情分析: 天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(+++),定量每日超过o.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5.72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和继发性。
意见建议: 以上只是医生根据患者简单描述给予意见。建议患者联系医生,医生会根据患者详细病情,为患者量身制作治疗方案。
先天性肾病综合征可能会导致身体出现危险。
先天性肾病综合征严重者很快进入终末期肾衰竭,最终导致多器官功能衰竭,危及生命。先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的一组疾病。
建议:注意饮食方面,应低盐、低脂饮食,高盐饮食会引起高血压,加重肾脏的损害。
先天性肾病综合征遗传几率主要是主要一级亲属。
肾病综合征有家族聚集性,和遗传有关,患者的一级亲属要注意防护,但其并不是遗传性疾病,后代只是继承了遗传物质,具有患病的体质,在后天的生活环境中受到相关因素的刺激而发病,比如系统性红斑狼疮性肾炎,女孩的遗传性要高于男孩;只有极少数的Alport综合征具有遗传性,表现为大量蛋白尿、听力、视力减退等症状。
建议:避免感染,注意保护性隔离,感染高发季节不要去人多的地方,注意戴口罩。