家族性异常β脂蛋白血症?

会员45983152 33岁 已回复
因为最近一个邻居得了家族性异常β脂蛋白血症,不知道是怎么回事,想了解下这个病是不是全家族的人都有才会出现这个现象的啊。家族性异常β脂蛋白血症
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高春梅 主任医师 任丘市中医院 内科 二级甲等
擅长:心绞痛,心肌梗死,心功能障碍,窦性心动过缓,充血性...
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问题分析:你好,首先家族性异常β脂蛋白血症不是全家族的人都会发生,只是具有明显的家族聚集性。此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤黄色瘤和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为结节性黄色瘤。
意见建议:你好,一般说来,治疗高脂蛋白血症患者的治疗首先是考虑饮食疗法,其基本方法是对超体重者限制热卡摄入,并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。若6个月的饮食治疗不能使血脂浓度降低至正常,则采用药物治疗。可选用药物有烟酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂类、纤维芳酸类和鱼油等。
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桑元明 医师 沂源县人民医院 内科 二级甲等
擅长:心脑血管疾病
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问题分析:你好,朋友,根据你的描述,家族性异常β脂蛋白血症又名Ⅲ型高脂蛋白血症,Ⅲ型高脂蛋白血症患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常
意见建议:一般说来,治疗高脂血症首先是考虑饮食疗法,其基本方法是对超体重者限制热卡摄入,并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。对Ⅲ型高脂蛋白血症患者的治疗也适应这一基本原则。
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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅲ型要做体格检查、实验室检查、血浆电泳实验等检查,具体内容如下:
1.体格检查:如果患者患有高脂蛋白血症Ⅲ型,可能会出现体型肥胖的情况,如果患者的手掌纹存在黄色的包块,也有助于为患者做进一步的诊断。
2.实验室检查:高脂蛋白血症Ⅲ型患者体内的胆固醇和甘油三酯水平通常会有比较明显的升高,胆固醇通常会高于10.3mmol/L,而甘油三酯水平也会超过4.5mmol/L。因此,通过实验室检查有助于明确患者体内胆固醇和甘油三酯的情况。
3.血浆电泳试验:如果患者患有高脂蛋白血症Ⅲ型,经过血浆电泳试验,通常可以观察到β移动脂蛋白区域有一条宽带,由此,患者可以诊断为高脂蛋白血症Ⅲ型。

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擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,血脂是人体血液中各种脂肪的统称。血清中的脂蛋白主要有乳糜颗粒、低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白等。按照脂类的物理性质,按照不同浓度的脂蛋白水平,将其划分为五型(I,II,III,IV,iv)。iv型以VLDL增高为主,血清TG值显著增高,而胆固醇则正常或偏高,患者可以去医院完善性相关检查,再明确病因。

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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅰ型吃不饱和脂肪酸,以及脂溶性维生素丰富的食物比较好,具体内容如下:
高脂蛋白血症I型需要长期的饮食管理,在婴幼儿时期可以口服含有中链脂肪酸的配方乳或低脂牛奶,同时可以适当的添加不饱和脂肪酸、脂溶性维生素等,从而达到减少三酰甘油水平的目的。首先需少吃油炸食品、蛋黄、海鲜、动物脂肪和动物脂肪,多吃含糖的饮料,多吃蔬菜、水果、蛋清、各种豆制品,保持身体健康。在婴幼儿时期,可以使用含中链的乳制品或低脂乳。其次可适量的补充不饱和脂肪酸与脂溶性维他命。多吃一些橄榄油、核桃油、亚麻子油等不饱和脂肪酸丰富的食物。

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一般情况下,高脂蛋白血症Ⅲ型可能会有黄色瘤、脂性角膜弓、皮肤发凉等症状表现。具体内容如下:
1.黄色瘤:高脂蛋白血症Ⅲ型可能会有黄色瘤的症状表现,一般情况下,会出现在患者的眼周围。
2.脂性角膜弓:高脂蛋白血症Ⅲ型还可能会有脂性角膜弓的症状表现。
3.皮肤发凉:当患者的情况加重时,高脂蛋白血症Ⅲ型还可能会伴有外周血管病变,出现肢体末梢血液循环差、皮肤发凉的情况。

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高脂蛋白血症的治疗一般是,针对性应用药物或其他方法展开治疗,可控制脂代谢紊乱性疾病的临床症状。
1.他汀类药物:是治疗本病的首选药物,常用药物有洛伐他汀、阿托伐他汀等。该类药物能够加速血浆低密度脂蛋白的分解代谢,还可抑制极低密度脂蛋白的合成。
2.贝特类药物主要用于以甘油三酯浓度(TG)升高为主的脂蛋白异常血症,常用药物包括非诺贝特、苯扎贝特、吉非贝齐等。

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一般来说,高脂蛋白血症Ⅰ型主要是以下原因引起的。具体分析如下:
高脂蛋白血症Ⅰ型又称家族性乳糜微粒血症,主要是脂蛋白脂酶-ApoCⅡ系统基因缺陷引起的。具体表现为遗传性脂蛋白酶缺乏、遗传性载脂蛋白CⅡ缺乏。患者需要及时到医院检查,然后在医生的指导下进行相应的治疗,从而帮助缓解不适症状。以免病情延误,导致加重病情或恶化。

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