主肺动脉间隔缺损要做心电图、X光检查、超声心动图、CT和磁共振检查、心导管检查和心血管造影等。
1.心电图：以心电图为主，电轴左移，心房增粗。伴有肺动脉高压时，可出现两个室壁增粗或右室壁增粗。
2.X光检查：左侧心房较大或较完整，肺动脉呈锥形突出，肺内血管内有较多的血流，但在肺血管阻塞性疾病中，肺周围肺血会减少，而不会增加。当有其它的心脏异常时，也会出现相关的症状。
3.超声心动图：能在主动脉中发现双相性血流量，对诊断有一定价值。若在肺血管中有两个阶段的血流讯息，但没有发现血管导管，或其位于较低的肺血管，而且讯息来源较差，则需将其纳入考量。
4.CT和磁共振检查：如果怀疑有该病而无法诊断，则应首先进行这项无创的CT和磁共振检查。
5.心导管检查和心血管造影：有多个心脏异常或后到医院的病人，都要做这项检测。
室间隔缺损肺动脉高压是一种常见的先天性心脏病，小孩大多呼吸急促，有时候伴随着呼吸困难，身体多汗等多种症状，并容易引发心内膜炎，肺动脉高压，如果不及时治疗，可能造成婴儿夭折的情况，应当定期去医院进行检查，在医生的指导下对婴儿进行康复治疗。
室间隔缺损的处理要看病人的具体情况，以及疾病的严重性，再做综合判断。
室间隔缺损的病情比较平缓，通常可以选择药物和外科的方式进行。心脏缺损不大，心电图也不是很好，但有或没有肺动脉高压，以左旋式分流为主，4~10岁是最佳的选择。室间隔缺损的患者要避免剧烈的运动，平时要多吃营养丰富的食物，增强身体素质。
心脏间隔缺损严重与否，要根据缺损的大小、位置、是否自行愈合等情况来决定。室间隔缺损分为室间隔缺损和房间隔缺损，其中室间隔缺损比房间隔缺损更危险，通常为先天性疾病，缺损小于3mm，可以自愈。但如果缺损大于5mm，其自愈率相对较低。长期这样的缺损会导致左心血液分流到右心，长此以往会导致右心负荷过重，出现肺动脉高压、右心衰竭、活动耐力下降等现象，影响生活质量，是比较严重的。
室间隔缺损介入治疗费用多少钱，需要视情况而定，具体分析如下：
如果缺损的面积不大，或者是两岁以上的儿童，可以进行介入治疗。介入治疗的成本相对较低，风险更小，对孩子的影响也更小，恢复的也更快。这项手术的花费在2到3万左右。当然，手术的成本也要看封堵器的价格，如果是进口的，大概要三四万左右，而国产的封堵器要便宜很多。
室间隔缺损的外科治疗方法是在直视下可行缺损修补术。
在气管插管全身麻醉下行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤，影响右心功能和损伤右束支。
目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损可直接缝合，缺损小于1cm者则用涤纶织片缝补。