肺间质纤维化是一系列病的统称，其分类有很多种。分为原发和继发两种。主要是活动性呼吸困难，呈渐进性加重的趋势，常常有干咳，有全身不适，乏力和体重减轻，部分还会发热。也可见到杵状指，即手指关节变粗，在晚期会出现口唇发绀，面部及上肢水肿、心慌、胸闷、胸痛肺动脉高压和右心功能不全。
间质性肺炎纤维化的症状主要包括活动性的呼吸困难，可能会渐进的加重病情，常见的症状有干咳、全身不适、体重减轻以及乏力，有一部分患者可能会出现高热的现象，在晚期的时候会出现口唇发绀，上肢和面部出现水肿、胸闷、心慌以及胸痛的情况，严重还会出现左心功能不全，如果发现间质性肺炎需要及时到医院就诊，让医生经过检查诊断病因，做出针对性治疗。
肺间质性纤维化的生存时间与肺功能的情况有很大关系。一般肺间质性改变的患者根据流行病学调查，其五年生存率大约为76.2%。当肺间质性改变的患者肺功能测定中，一氧化碳弥散量小于35%预计值，治疗中一氧化碳弥散量下降大于15%，其生存时间大约为2年。所以肺功能中的一氧化碳弥散量测定值的高低对患者的预后估计有重要的意义。
真实性轻微化，肺病病因现在还并不是特别的，明确如果出现这种疾病一般会出现干咳的现象，但随着病情加重，还会出现气短的现象。间质性肺病的病因很复杂，已知病因，如吸入无机粉尘、二氧化硅、石棉，最为典型；也有吸入有机粉尘、霉菌粉尘或蘑菇肺和合成纤维。还有微生物感染，最常见的是病毒感染，或真菌感染和卡氏肺孢子菌感染。有些药物也会引起肺纤维化，如细胞毒药物，如环磷酰胺。
有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，它其实并非一种疾病，而是一类复杂疾病群体的总称，很多人容易把它和肺纤维化混淆。间质性肺炎是可以发展为肺纤维化的，通常是先有炎症然后再有纤维化。当然，一些纤维化是不经过炎症，直接变为纤维化的。